系统性红斑狼疮_图文.pptVIP

神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号 与肠壁和肠系膜的血管炎有关 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS ?五、实验室和有关辅助检查 一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 一 般 检 查 贫血 WBC减少 血小板减少 活动期血沉增快 蛋白尿、管型尿等 Coombs试验阳性 免疫学检查 自身抗体 抗核抗体（Antinuclear Antibody，ANA） 是结缔组织病的初筛试验 1-2%的正常人低滴度阳性 许多药物可引起ANA阳性 慢性肝病、肺病、内分泌病 某些白血病、淋巴瘤、实体瘤 许多感染可引起ANA阳性：疟疾、结核、麻风、血吸虫病、克雷伯菌、EB病毒、HIV感染 免疫学检查 自身抗体 抗双链DNA（dsDNA）抗体 是SLE较特异的抗体 是SLE疾病活动的指标 与SLE肾损害相关 抗Sm（Smith）抗体 是SLE特异性抗体 对SLE的回顾性诊断有帮助 免疫学检查 自身抗体 抗RNP抗体 高滴度阳性是诊断混合性结缔组织病必要条件 临床常与雷诺氏现象相关联 抗rRNP 抗体 是SLE较特异的抗体 阳性患者常有狼疮性神经系统损害 免疫学检查 自身抗体 抗SSA（Ro）抗体 在干燥综合征、SLE均可阳性 与SLE皮疹及光过敏有关 SSA可通过胎盘出现新生儿狼疮 抗SSB（La）抗体 是干燥综合征特异的抗体 免疫学检查 自身抗体 抗磷脂抗体 与SLE反复动静脉血栓或栓塞、习惯性流产有关 补体 提示免疫复合物的形成 有助于SLE的诊断 提示狼疮活动 狼疮带试验（LBT） 肾活检 免疫学检查 其它自身抗体 抗红细胞膜抗体 抗血小板抗体 抗淋巴细胞抗体 抗神经元抗体等均可能出现阳性此外 抗组蛋白抗体 约15%的SLE患者RF阳性 抗核抗体（均质型） 抗核抗体（核周型-下图） 抗核抗体（斑点型） 抗核抗体（核仁型） 病理检查 皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT） 活检小块皮肤，用直接免疫荧光法观察可发现在表皮与真皮交界线上有IgG、IgM、IgA及补体的沉积，呈颗粒状或线状荧光带 阳性率皮损部位 90% 正常暴露部位 50～70% 狼疮带试验（LBT IgG） 狼疮带实验（LBT C3） 肾活检——可作光镜、免疫荧光、电镜、特异性组织化学染色等 活动性病变—肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎 慢性病变—肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩等 其它检查 CT 狼疮梗死性、出血性脑病 X线 肺部浸润、胸膜炎 超声心动图 心包炎、心肌及心瓣膜病变 六、诊断 SLE分类标准全部光盘只胜血浆免学 1.颧部红斑 2.盘状红斑 3.光敏感 4.口腔溃疡 5.非侵蚀性关节炎 6.浆膜炎、胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变(蛋白尿0.5克或+++或细胞管型) 8.神经系统异常(抽搐或精神症状) 9.血液学异常(溶血性贫血伴网织红细胞增多或白细胞4.0×109/L或淋巴细胞1.5×109/L或血小板10×1012/L,至少二次)10.免疫学异常（LE细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或Sm抗体阳性或华康氏试验假阳性） 11.ANA阳性 符合上列标准的4项或4项以上可以诊断  体液免疫异常 有多种自身抗体产生 抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体