肾病诊治现状课件.pptVIP

具有良好重复性和判断预后功能 * IgA肾病的诊治现状 （根据KDIGO 2012） 福建医科大学附属第二医院肾内科 蔡志根 定义 IgA肾病（ Berger’s病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。 特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。 病因分类 原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病 继发性IgA肾病 疾 病 常 见 已报道 罕 见 皮肤病 疱疹样皮炎 — 牛皮癣 胃肠道 乳靡泻 溃疡性结肠炎 Crohn病 肝病 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 — — 感染 HIV HBV Brucellosis 麻风 新生物 — IgA单克隆球蛋白病 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺 结节病 — 肺铁质沉积症 风湿和自身免疫 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征 白塞氏病 大动脉炎 Myasthenia gravis 囊性纤维化 Sicca综合征 IgA肾病的发病机制 多种因素参与IgA肾病的发生发展。 IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素 IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤 粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ IgA1对粘