成人肾病综合征免疫抑制治疗课件.pptVIP

五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (一)微小病变性肾病 建议CNI与小剂量糖皮质激素（泼尼松0.4~0.5mg.kg-1.d-1)联合用药，也有研究提示单用CNI可能有效，有研究提示，对于激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全缓解率.但复发率较高。若对上述治疗不耐受或效果不佳，可用糖皮质激素加MMF治疗，MMF剂量为0.5~1.0g.bid。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (一)微小病变性肾病 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (二）局灶节段性肾小球硬化 1.FSGS初始治疗：表现为肾病综合征的FSGS患者其初始治疗可使用糖皮质激素，泼尼松1mg.kg-1.d-1，晨顿服（最大剂量60mg/d)。初始大剂量糖皮质激素使用至少8周，如能耐受最长可使用至12周。达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量。 2.非频繁复发的患者：复发时建议采用初发FSGS相同的治疗方案。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (二）局灶节段性肾小球硬化 3.难治性FSGS治疗：成人难治性FSGS包括糖皮质激素抵抗型、频繁复发型、糖皮质激素依赖型FSGS。建议糖皮质激素联合口服或静脉CTX200mg，隔日用药，达到累计剂量（6~8g)。 使用CTX后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI，具体用法同难治性MCD。荟萃分析表明，CNI联合小剂量糖皮质激素（泼尼松0.4~0.5mg-kg-1.d-1)比激素单药治疗更可能获得临床缓解。研究提示，对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到缓解并有可能获得更高的完全缓解率若对上述治疗不耐受或效果不佳.可用糖皮质激素加MMF治疗，MMF剂量为0.5~1.0g，bid。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (二）局灶节段性肾小球硬化 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (三)IgA肾病 表现为肾病综合征的IgA肾病患者建议以下治疗方案。 1.糖皮质激素治疗：肾活检病理为MCD样改变伴系膜区IgA沉积的IgA肾病，这部分患者的治疗同MCD。 2.糖皮质激素联合免疫抑制剂：有研究探讨糖皮质激素联合使用免疫抑制剂（包括：MMF、CTX、硫唑嘌呤和CNI)治疗IgA肾病的疗效和安全性，但是针对表现为肾病综合征的IgA肾病的大样本RCTs尚缺乏。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (四）特发性膜性肾病 表现为肾病综合征的特发性膜性肾病（IMN)患者，保守治疗无效，通常单用糖皮质激素效果不佳，需同时联用免疫抑制剂。 1.特发性膜性肾病的初始治疗 方案一：糖皮质激素+烷化剂：初次治疗可采用Ponticelli方案，即糖皮质激素及烷化剂每月为周期的交替治疗。烷化剂首选CTX，疗程为6个月，具体方案见表2。Ponticelli方案在成人IMN患者中的完全缓解率为40%、总缓解率为80%-90%左右，但复发率较高。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (四）特发性膜性肾病 1.特发性膜性肾病的初始治疗 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (四）特发性膜性肾病 1.特发性膜性肾病的初始治疗 根据我国患者的用药情况，建议采用糖皮质激素+静脉注射或口服CTX方案，CTX200mg，隔日静脉用药，达到累计剂量(6-8g)。 如果患者没有明显缓解，可考虑其他免疫抑制剂。在出现肾功能恶化（1~2个月内肌酐翻倍），可根据患者的年龄和肾功能调整CTX剂量，必要时可考虑重复肾活检或改用其他免疫抑制剂。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (四）特发性膜性肾病 1.特发性膜性肾病的初始治疗 方案二：糖皮质激素+CNI:CNI类药物的具体用法同难治性MCD。建议从最低推荐剂量起始，逐渐增加剂量以避免急性肾毒性。初始治疗期间应密切监测CNI血药浓度，血药谷浓度控制在他克莫司(5~10ng/ml)，环孢素A(100~150ng/ml)。 一旦出现不明原因的血清肌酐升高(20%)应及时进行检测。CNI与小剂量糖皮质激素(0.4~0.5mg.kg-1.d-1)联合用药方案起效较快，并有可能获得比Ponticelli方案更高的完全缓解率和(或)总缓解率。 五、不同病理类型成人肾病综合征患者免疫抑制治疗建议 (四）特发性膜性肾病 2.初始治疗无效IMN的治疗 对糖皮质激素联和烷化剂方案抵抗的IMN患者可选择CNI治疗方案；对糖皮质激素联合CNI方案抵抗的IMN患者也可使用糖皮质激素联合烷化剂的治疗方案。 3.成人IMN肾病综合征复发的治疗 IMN所致肾病综合征复发者，建议重新使用与初始治疗相同的方案。对采用6个