欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读－肺动脉高压诊治规范课件.ppt

欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读－肺动脉高压诊治规范 中国医学科学院 协和医科大学 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心 柳志红 肺动脉高压概念 肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。 肺动脉高压的判定标准：静息mPAP25mmHg,或运动时mPAP30mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR3 mmHg/L/min（Wood单位）。 各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改变，提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列环素等药物应用前，IPAH患者预后极差，从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年，近年随着基础、临床研究的进步，已有所改观。 肺动脉高压概念提出及重要会议 1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念， 1973年世界卫生组织（WHO）在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会 1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。 2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并以 “特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。 第一届WHO肺动脉高压会,Geneva,1973 推荐 不能解释的“原发性肺动脉高压”的定义 把临床与病理学术语区别开 临床诊断的PPH病理学上可分为3种形态： 致丛性肺动脉病 血栓栓塞性疾病 静脉闭塞性疾病 建立了国际性PPH注册 肺循环高压临床分类－威尼斯 2003 根据证据级别对危险因素及相关因素的分类 肺循环高压的诊断 应包括四个步骤： 临床怀疑PH; 证实PH； 对PH进行临床分类； 对PH进行临床评估 一、临床怀疑PH 临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PH的可能。 当患者有发生PH的高危因素时，如CTD、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到PH的存在。 另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现PH。 二、PH的证实 PH的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心脏超声检查证实。 心电图对诊断PH的敏感性和特异性均不高，分别为55％和70％，所以不能仅凭心电图正常就排除PH。 90％的IPAH患者在初次就诊时，胸片即可发现异常，包括：肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细（“截断”征）、右心房室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺静脉闭塞性PH。 超声心电图是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示，超声所测量的PASP与右心导管所测值具有良好的相关性（0.57～0.93）。为减少诊断的假阳性，对PASP超声测值为36－50mmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它检查判断是否为PH。 三、PH的临床分类 肺高压的临床分类所需的基本检查包括：肺功能检查、血液学检查、心脏超声、肺通气/灌注显像，必要时还应进行肺部增强CT和肺动脉造影。 四、肺动脉高压的评价（类型、运动耐量、血流动力学） 一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及血流动力学情况。 血液学检查和免疫学检查 血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。 应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。 CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（?1：80 稀释度）。抗核抗体滴度有意义升高和/或有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。 HIV的血清学检查。 急性血管反应试验 急性血管反应试验阳性标准是：mPAP下降10mmHg,绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量不变或增加。通常仅10％～15％的IPAH患者为阳性。 对长期大剂量CCB治疗能持续保持反应的标准是：经过几个月单独服用CCB治疗，IPAH患者能维持在NYHA功能I～II级状态，并且血流动力学指标接近正常。在血管反应试验阳性的患者中，仅有一半左右的患者能符合此标准 以上试验主要以IPAH患者为研究对象，对于CTD或先天性体－肺分流相关肺动脉高压患者的研究尚不多，但指南仍建议对这部分患者也应积极筛查，对合适的患者采用CCB治疗。 五、病情严重程度的评估 临床指标中最具有预测价值的是NYHA功能分级 运动耐量 6MWT对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测