内科学419消化讲义1ppt课件.ppt

门体分流性脑病（porto-systemic encephalopaphy, PSE）强调门静脉高压，门V与腔V间有侧支循环存在，大量门V血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。 亚临床或隐性肝性脑病：指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力测验和／或电生理检测才可能作出诊断的HE。 [病因] 1.各型肝硬化(病毒性肝硬化最多见)及门体分流手术，肝硬化发生HE达70％。 2.重症肝炎、中毒性肝炎、药物性肝病→急性、暴发性肝功能衰竭。 3.原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染。 诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠药、麻醉药、手术、感染、便秘等。 第十六章 肝性脑病  肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)又称肝昏迷(hepatic coma),是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。  [发病机制] 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门、腔静脉侧支分流。一、氨中毒学说 是PSE的重要机制。（一）氨的形成和代谢 血NH3主要来自肠、肾、骨骼肌、心肌。 尿素 肠菌→尿素酶、氨基酸氧化酶 NH3 氨基酸　　NH3（非离子型）有毒性、脂溶性、能透过血脑屏障；NH4＋（离子型）相对无毒、水溶性、不能透过血脑屏障。  NH3 NH4＋。肾产NH3亦受pH影响。 机体清除血氨的主要途径： ① 尿素合成； ② 脑、肝、肾利用和消耗NH3合成谷氨酸和谷氨酰胺； ③ 肾排泄大量尿素、排酸的同时也排NH4＋； ④ 肺少量呼出。  pH＜6 pH＞6 （二）血氨增高的原因 1．摄入过多的含氮食物（高蛋白）或药物，或上消化道出血（20g蛋白/100ml血）； 2．低钾性碱中毒 3. 低血容量与缺氧 4. 便秘 含氨、胺类、有毒物质吸收↑。 5. 感染 组织分解↑→产NH3。 6. 低血糖 能量↓，脑去NH3↓。 7. 其他 镇静、催眠药直接抑制大脑、呼吸中枢→ 缺氧； 麻醉、手术增加肝、脑、肾的功能负担  （三）氨对中枢神经系统毒性作用 1．干扰脑的能量代谢 2．干扰神经传导 二、假神经递质学说　　食物中的芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸），肠菌脱羧酶作用→酪胺、苯乙胺，脑内β－羟化酶作用→ 胺（β羟酪胺）、苯乙醇胺（与NE化学结构相似）。 三、γ－氨基丁酸／苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 　 GABA（肠菌产生，抑制性神经递质）↑，内源性BZ↑，GABA／BZ受体↑。 四、色氨酸 色氨酸↑→5－HT↑（抑制性神经递质）→拮抗NE作用。 五、锰的毒性 锰具有神经毒性，在大脑中积聚产生毒性。 【病理】 急性HE：脑水肿；慢性HE：大、小脑灰质、皮质下组织原浆性星形细胞肥大、增多，形成Alzheimer Ⅱ型星形细胞；病程长者大脑、小脑、基底部皮质变薄、神经元和纤维消失、片状坏死。 [临床表现]  急性HE，暴发性肝炎所致急性肝功能衰竭，诱因不明显，数周内昏迷、死亡。　 慢性HE以反复发作性木僵、昏迷为突出表现。常有明显诱因。终末期者起病缓慢，昏迷、死亡。分期： 肝性脑病分期（1） 分期 意识（精神）障碍 神经系统表现 脑电图 一期 （前驱期） 轻度性格改变 抑郁或欣快 轻度行为失常 无意识动作 衣冠不整 随地便溺 扑翼（击）样震颤 （flapping tremor or Asterixis)手抖动（±） 正常反射存在 病理反射（－） 正 常 二期 （昏迷前期） 意识错乱 定向、定时障碍， 计算、理解力障碍 睡眠障碍 昼睡夜醒 行为失常 幻觉、恐惧、狂躁 震颤或抖动（＋） 正常反射存在 病理反射（＋） 腱反射亢进 肌张力增高 对称性δ慢波 （4~7次/秒） 肝性脑病分期（2） 分期 意识（精神）障碍 神经系统表现 脑电图 三期 （昏睡期） 昏睡状态 能唤醒 精神错乱 神志不清、 幻觉、狂躁扰动 震颤或抖动（＋） 病理反射、锥体束征（＋） 肌张力显著增高 对称性 δ慢波 （4~7次/秒） 四期 （昏迷期） 神志完全丧失 浅昏迷 痛、体位反应 深昏迷 瞳孔散大 震颤或抖动（－） 正常反射消失 病理反射（±）