营养佝偻病ppt课件.ppt

营养性维生素 D 缺乏 围生期维生素D不足 日照不足 生长速度快，需要增加 食物中维生素D摄入不足 疾病影响 佝偻病临床分期 初期（早期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期 佝偻病方颅 佝偻病肋骨串珠 佝偻病郝氏沟（隔肋沟） 佝偻病手镯 佝偻病脊椎后凸 佝偻病蛙腹 佝偻病 X、O型腿 郝氏沟 漏斗胸 肋骨串珠 手镯、 脚镯 方颅 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 全身肌肉松弛、肌张力降低， 运动功能 发育落后，蛙形腹。严重时脑发育受累。 血生化检查：血钙稍下降，余改变明显。 （二）佝偻病激期表现 骨X线检查：骨骺端钙化带消失， 呈杯口状、毛刷样改变， 骨骺软骨带增宽，骨质疏松， 骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 骨骺端钙化带消失， 呈杯口状、毛刷样改变， 骨骺软骨带增宽，骨质疏松， 骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 膝外翻畸形 （三）佝偻病恢复期表现 临床症状和体征渐减轻、接近消失。 血钙、磷正常，AKP约1-2月后恢复。 钙化预备带重新出现，骨干密度增厚。 骨骼X线： 血生化检查： 逐渐恢复正常 恢复正常 （四）佝偻病后遗症期表现 2岁以上儿童留有不同程度骨骼畸形 无临床症状 血生化正常 骨骼X线检查正常 诊断 最可靠 早期 血清25-（OH）D 8ug/ml 金标准 血生化、骨骼X线 可靠的诊断标准 需根据病史、临床表现、血生化 检查和骨骼X线检查综合判断。 鉴别诊断 一. 粘多糖病:可出现多发性骨发育不全,如头大 ,头型异常,脊柱畸形,胸阔扁平,但尿中粘多糖测定及X线可鉴别。 二.软骨营养不良:出生即有头大,前额突出腰椎前突,臀部后突。特殊的体态及骨骼X线可鉴别。 三.脑积水:头围与前囟进行性增大，伴高颅压表现。头CT,B超可鉴别。 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 四.低血磷抗D佝偻病: 多数为性连锁遗传病。肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发缺陷所致。多1岁以后发病,故2-3岁后仍有活动性佝偻病表现,血钙多正常,血磷降低明显,尿磷增加,对一般剂量VD无效。 五.远端肾小管性酸中毒: 为远曲小管泌氢不足,尿中丢失大量钠钾钙,继发PTH亢进,骨质脱钙,患儿有代酸,多尿,碱性尿,血钾低,血氨升高。 六.VD依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传。 Ι型：1-羟化酶缺陷---有高氨基酸尿症, Ц型：1，25（OH）D受体缺陷---有脱发。 七.肾性佝偻病: 慢性肾功能障碍，于幼儿后期明显. 八.肝性佝偻病: 肝功能不良,胆道阻塞等使25(OH)D生成 不良或VD吸收不良。 鉴别诊断 九 先天性甲状功能低下 生后2~3个月开始出现症状，如生长发育迟缓，前囟增大，闭和延迟，出牙迟缓，身材矮小等与佝偻病相似，但本病外貌特殊，智力低下，血清T4、TSH测定可资鉴别，血清钙、磷、碱性磷酸酶均正常。 治疗 目的：控制疾病活动、防止骨骼畸形 原则：以口服为主 多晒太阳 合理喂养 避免负重 防治并发症 佝偻病的一般治疗 1、口服维生素D，剂量为每日2000-4000IU， 据病情4周后改为预防量，每日400IU。 。 2、肌注维生素D20-30万IU，3个月后改预防量。 3、治疗1个月无效，应与VD依赖性佝偻病鉴别。 4、有严重骨骼畸形的后遗症期患儿考虑手术矫治。 治疗 。 * * 第五节 维生素营养障碍 教学目的和要求: 一、了解维生素D的来源，代谢及生理作用。 二、熟悉引起维生素D缺乏症的病因。 三、掌握佝偻病与手足搐搦症