重症肌无力PPT课件.ppt

概念：重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。 病变部位主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受（actylcholine receptor，AChR）。 临床特征：部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。 病因及发病机制 Patrick和Lindstrom（1973）应用从电鳗电器官提取纯化的AChR作为抗原，与福氏完全佐剂免疫家兔而成功地制成了MG的动物模型，即实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG），为MG的免疫学说提供了有力的证据。在EAMG模型Lewis大鼠血清中可测到AChR-Ab，并证明该抗体结合部位就在突触后膜AChR。 MG患者中，胸腺几乎都有异常，10%～15%MG合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。正常的胸腺是T细胞成熟的场所，T细胞可介导免疫耐受以免发生自身免疫反应，而AChR-Ab由B细胞在增生的胸腺中产生，在胸腺中已检到AChR亚单位的mRNA，在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”（myoid cell），具有横纹并载有AChR。 胸腺瘤 胸腺瘤 病 理 约70%成人型MG的胸腺不退化，重量较正常人重，腺体有淋巴细胞增殖；MG的胸腺含有淋巴上皮细胞型的胸腺