重症肌无力ppt课件_1.ppt

神经肌肉接头和肌肉疾病 温医附属一院神经内科 夏君慧 一、目的与要求 （一）掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 （二）熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 （三）了解 重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容 （一）重点讲解 重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解Lambert-Eaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。 （二）一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。 神经－肌肉接头（NMJ)疾病 重症肌无力 myasthenia gravis（MG） 定义：重症肌无力是累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳 病因及发病机制 AChRAb介导 AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb?，结合在突触后膜AChR上，AChR数目减少 AChR Ab被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠)（Marc，Tzartos） 80-90％MG血中有AChRAb,病情随ACh