凝血检测和质量控制.ppt

凝血检测及质量控制 武汉大学中南医院 黎安玲 历史记载 公元前犹太人的法典中 即有有关血友病的记载 近代欧洲王室之间相互 通婚，造成各国王室中血友病患者高发 止凝血障碍与各种常见病 血液系统疾病 心血管疾病 糖尿病 肾脏疾病 妇产科疾病 外科手术 体外循环等 1、血管壁的作用 血管受损 血管收缩(1) 止血 血液粘稠(4) 止血 内皮细胞 PLT黏附聚集(2) 止血 TXA2 5-HT 释放 暴露内皮下胶原 激活Ⅻ(3) 内源性凝血 止血 TF释出 外源性凝血 止血 1、血管壁的作用 2、血小板的作用 血管受损 vWF 血小板黏附（1） PLT聚集(Ⅰ)（2） Fg PLT释放(5-HT ADP)（3） GP IIb/IIIa Fg 血管 加速 (Ⅱ） 加速Ⅱa 使纤维蛋白 收缩 聚集 形成（2） 网收缩（4） 2、血小板的作用 3、凝血因子机制 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖Vitk，称Vitk依赖因子 除TF外，都存在于血浆 除FIV（Ca2+）外均为蛋白质 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 凝血机制（瀑布学说） 4 、抗凝系统 抗凝血酶系统 ：AT-Ⅲ，肝素 --丝氨酸蛋白酶抑制剂，灭活Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa及凝血酶等 蛋白C系统：蛋白C、蛋白S、血栓/凝血酶调节蛋白(thrombomodulin ,TM) --使凝血因子Va, VIIIa失活; --TM与凝血酶结合，促凝转向抗凝 TFPI(tissue factor pathway inhibitor) --抑制VIIa/Xa 抗凝系统作用 AT-Ⅲ TFPI 肝素 Ⅱa Ⅸa Ⅹa Ⅺa Ⅻa K Ⅴa Ⅷa TF/Ⅶa 肝素辅因子Ⅱ(Hc-Ⅱ) APC +PS 激活纤溶 Ⅱa/TM PC 分解清除纤维蛋白（原），保持血流通畅 组成 纤溶酶原（plasminogen, plg） 纤溶酶（plasmin，pln） 纤溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs） 纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs) 纤维蛋白原(Fbg) 纤维蛋白(Fbn) 　 FDP(fibrin degradation product) 纤溶系统 纤溶酶原激活物t-PA u-PA Ⅻa K Ⅱa （+） 纤溶酶原 纤溶酶 PL 纤溶酶抑制物 （+） 水解 ⅧⅨⅩⅪⅫ XⅢ 纤维蛋白及 纤维蛋白 纤维蛋白原 降解产物 D-D等 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 循环中抗凝物质增加 纤溶系统异常 综合因素 二、凝血障碍的实验检测 凝血障碍的实验检测 血管壁的检查 血小板数量和功能的检查 血小板数量：血小板计数、形态 血小板功能：血小板粘附、聚集 血小板相关抗