女性生殖器官发育异常 朱定.pptVIP

女性假两性畸形 男性假两性畸形 1.副中肾管衍化物融合障碍所致的异常是 A.处女膜闭锁 B.阴道横隔 C无子宫 D双子宫 E单角子宫 2.下列不符合处女膜闭锁的临床表现是 A周期性下腹痛 B多于青春期后出现症状 C月经稀发 D阴道内有球状包块 E无阴道开口 3.女性假两性畸形患者染色体核型可为 A 46XX/46XY B46XX C45X/46XY D 46XY E45X 4.诊断两性畸形，可选用的检查不正确的是 A诊断性刮宫 B尿17-酮 C 17-羟孕酮 D性激素 E生殖腺活检 5. 女性生殖器官发育异常 朱定 第一节 女性生殖器官的发生 生殖腺的发生 生殖管道的发生 外生殖器的发生  副中肾管 头段 卵子+精子决定性别 4~6周形成原始生殖腺 8周形成卵巢 形成睾丸 中肾管 附睾 输精管 精囊 中段和尾段 输卵管 子宫和 阴道上段 （有中隔） 12周末 中隔消失 泌尿生殖褶 生殖 结节 阴蒂 大阴唇 前 外侧隆起 两侧 小阴唇 前 外侧隆起 两侧 泌尿生殖褶 生殖 结节 尿道 海绵 体部 阴囊 阴茎 无睾丸决定因子 有睾丸决定因子 雄激素 生殖器官的发生 外生殖器向雌性分化是胚胎发育自然规律，不需雌激素作用;向雄性分化必须有雄激素即睾酮的作用 外生殖器向雄性分化还需外阴局部靶器官组织中 5α-还原酶和二氢睾酮受体存在 第二节 常见女性生殖器官发育异常 不通 不全 不融合 常见女性生殖器官发育异常 一、处女膜闭锁 二、阴道发育异常 三、子宫发育异常 四、输卵管发育异常 五、卵巢发育异常 处女膜闭锁 定义 处女膜闭锁又称无孔处女膜，临床上较常见，为尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致。 处女膜闭锁 处女膜闭锁 病因与发病机制 阴道积血 子宫积血 输卵管积血 腹腔内积血 输卵管伞端粘连闭锁 处女膜闭锁--临床表现 无月经 青春期后进行性加剧的周期性下腹部疼痛 伴肛门坠胀感、便秘 尿潴留或尿频等症状 处女膜闭锁--诊断 临床症状 体征：处女膜向外膨隆，指检：阴道内有球状包块向直肠前壁突出；行直肠腹部诊扪及位于阴道包块上方的另一较小包块（为经血潴留的子宫），压痛明显。 B型超声检查可发现子宫及阴道内有积液。 穿刺抽出不凝的深褐色或暗红色血液。 处女膜闭锁--治疗 于处女膜膨出部位“Ｘ”形切开，剪除，缝合。 引流通畅和防止创缘粘连。 二、阴道发育异常 先天性无阴道 阴道闭锁或狭窄 阴道横隔 阴道纵隔与斜隔 阴道斜隔，双子宫 双阴道、双宫颈、双子宫 阴道纵隔与斜隔 阴道纵隔临床表现 性交困难。 临产后胎先露下降受阻。 阴道斜隔临床表现 周期性下腹痛 阴道分泌物增多，脓样 阴道纵隔与斜隔 治疗 阴道纵隔切除术，创面缝合。 阴道斜隔者行斜隔切除术并引流积血。 子宫发育异常 先天性无子宫或子宫发育不良： 先天性无子宫 始基子宫 子宫发育不良 子宫发育畸形: 双子宫、双角子宫、鞍形子宫 单角子宫、残角子宫 中隔子宫、不完全中隔子宫 子宫发育畸形 病因及发病机制 子宫及阴道均来自副中肾管，各种子宫发育异常多合并不同程度的阴道发育异常及泌尿系统异常。 子宫发育畸形 子宫发育畸形 双子宫 双角子宫 单角子宫 残角子宫 中隔子宫 不完全中隔子宫 子宫发育异常 临床表现 月经异常 不孕 异常妊娠 产时及产后异常 人工流产困难 子宫发育不良 治疗 出现多次流产或不孕则采用手术治疗 人工周期疗法 分析病例1 张**，25岁， 因人流术后月经未复潮40+天就诊。 40+天前因孕40+天在院行人流术，术后月经一直未复潮。体查：子宫增大3 +月大小；B超：宫内妊娠11周。 林**，24岁，因停经16周，要求终止妊娠入院。体查宫底脐耻之间，B超示宫内妊娠16周；入院后行利凡诺羊膜腔内引产术，24小时后出现不规则宫缩，无阴道见红，72小时后无宫缩，宫口未开，行第二次利凡诺羊膜腔内引产术，出现宫缩，仍无阴道流血宫口未扩张。再次B超见子宫左侧有一6*5*5cm实质性包块,似子宫。 两性畸形 定义 男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分。但有些患者生殖器同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形 两性畸形 种类 女性假两性畸形 男性假两性畸形 生殖腺发育异常 女性假两性畸形 先天性肾上腺皮质增生 妊娠早期服用具有雄激素作用药物 男性假两