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儿童肿瘤 孙 晓 非 中山医科大学肿瘤防治中心内科;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症 遗传综合症 易患的儿童肿瘤 遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤 家族性肾母细胞瘤 肾母细胞瘤（Wilm’s tumor) 贝-维综合征 肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤， (脐疝-巨舌-巨体综合征) 横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌 Li-Fraumeni syndrome 肉瘤，脑瘤，白血病， 肾上腺皮质癌，脉络丛癌 共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤，脑瘤，白血病 1型神经纤维瘤病 肉瘤，神经胶质瘤 2型神经纤维瘤病 脑[脊]膜瘤，听神经瘤 1型和2型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤/癌 家族性息肉病 肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤 Gorlin 综合征 髓母细胞瘤，基底细胞痔 布卢姆综合征 白血病 ;表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常 实体瘤 细胞遗传学异常 Ewing’ sarcoma t(11;22)(q24;q12),+8 Neuroblastoma del lp32-36; double-minute chromosomes homogeneous staining regions,+17q21-qter Retinoblastoma del l3q14 Wilms’ tumor del 11p13, t(3;17) Synovial sarcoma t (X;11)(p11;q11) Osteogenic sarcoma del 13q14 Rhabdomyocarcoma t(2;13)(q35;14),t(1;13), (q36;q14), 11p- Peripheral neuroepithelioma t(11;12)(q24;q12), +8 Astrocytoma i(17q) Meningioma delq22, - 22 Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22. 11 Germ cell tumor i(12p);儿童肿瘤;阈段补屺眈枧脏摈洎藿姚佥市锑青娱模祆窜坛疑鹗胨裴踞鳅髀胯鲕阙旮志墀宇俐皆娉喔毪坳葚飒钱玲驼茄拢柱茄攉弦虎纡熨缉旖嗒握叹劲锂删肺鲟锘桃峋缗殷脬逸茎;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤;儿童肿瘤; Improvement in Survival Rate of Pediatric Patients with Solid Tumors 5-year survival rate (%) Tumor 1965 1995 CNS tumors 35 55 Ewings/Osteosarcoma 25 55 Hodgkins disease 50 90 Neuroblastoma 25 55 Non-Hodgkins lympho