第四节先天性心脏病(规培)PPT.ppt

第五章 心脏;主要内容：;第四节 先天性心脏病;一、房间隔缺损（ASD）;病变机制;临床表现：;声像图特点;二维;多普勒;诊断标准：;房间隔缺损2D型超声心动图;房间隔缺损多普勒超声心动图;房间隔缺损2D型超声心动图;房间隔缺损多普勒超声心动图;鉴别诊断：;治疗;二、室间隔缺损（VSD）;病理：;病变机制;临床表现：;杵状指(趾);M型及二维表现;多普勒表现;;室间隔缺损2D型超声心动图;室间隔缺损2D型超声心动图;室间隔缺损2D型超声心动图;肌部室间隔缺损;Swiss cheess;室间隔缺损彩色多普勒血流显像;室间隔缺损彩色多普勒血流显像;室间隔缺损彩色多普勒血流显像;室间隔缺损彩色多普勒血流显像;4、鉴别诊断：;主动脉窦瘤破入右室流出道：右室流出道，其破口位于主动脉瓣上；持续全心动周期。右室流出道狭窄：无穿隔血流信号。右心室双腔心：无穿隔血流信号。;三、动脉导管未闭（PDA）;动脉导管是胎儿期肺动脉（左肺动脉根部）与降主动脉之间的一根血管。动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉间的生理性血流通道。  ??? 出生后，婴儿一啼哭，肺即膨胀充气，肺泡开始换气。肺血管阻力明显下降，流经动脉导管的血液大大减少，而通过小循环至左心，因此动脉导管发生废用性萎缩而逐渐闭合。多在出生15-20小时后功能性关闭。大多数婴儿在出生4周后闭锁退化为动脉导管韧带，若2岁以后动脉导管仍未闭合且伴有血液经此分流现象者，称动脉导管未闭。 ;1.病理;2.病变机制;3、临床表现：;超声表现：;＝动脉导管　　总＝肺总动脉左＝左肺动脉　　右＝右肺动脉升＝升主动脉　　降＝降主动脉;动脉导管未闭彩色多普勒血流显像;连续脉冲多普勒;动脉导管未闭2D及M型超声心动图;鉴别诊断：主-肺动脉间隔缺损：主要发生在主动脉瓣上方的升主动脉，在肺动脉近端的瓣上处探及双期连性分流血流信号。冠状动脉-肺动脉瘘：本病与动脉导管未闭的鉴别要点在于分流的部位。Valsalva窦瘤破裂：本病与动脉导管未闭的鉴别要点仍然在分流的部位的不同。;四、心内膜垫缺损(ECD);病理：;2、临床表现：;二维;完全型：心??十字交叉结构消失，四个心腔相互沟通 A型，前桥瓣左右两侧各有腱索连接于室间隔嵴上端； B型，前桥瓣腱索连接于室间隔右室侧； C型，前桥瓣悬浮于室间隔上，无腱索连接于室间隔。;过渡型：原发孔型ASD＋流入道小室间隔缺损 单心房：短小残嵴（7mm），二、三尖瓣裂缺 左室－右房通道（ Gerbode defect ）：右心增大 ;多普勒;3、诊断标准：;五 Fallot四联征;肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 ;法洛四联症常见合并畸形： 左心室发育不良、继发孔房间隔缺损、动脉导管未闭、多发性室间隔缺损、冠状动脉畸形、永存左上腔静脉、肺静脉异位引流、肺动脉瓣缺如，或完全性心内膜垫缺损等。;;声像图特点;多普勒超声心动图 收缩期右室流出道和（或）肺动脉瓣口及肺动脉内狭窄处及狭窄远端五彩镶嵌明显湍流信号 室间隔缺损处双向分流信号 左心室血流和部分右心室血流呈“Y”字形，同时流入主动脉;Rastelli;鉴别诊断： 永存动脉干：患者无右室流出道和肺动脉瓣结构，其肺动脉主干或左、右分支发自于动脉干（与肺动脉闭锁不同）； 法洛三联症：中到重度的肺动脉瓣狭窄合并继发孔型的房缺或卵圆孔未闭； 室间隔缺损合并主动脉假性骑跨：较大室间隔缺损可导致右心室压力增大，甚至出现肺动脉高压，室间隔向左后移位，左室长轴切面可显示主动脉骑的假象； 右室双出口 ：两大动脉均发自右室，并失去正常的环抱关系呈并列走行，部分患者存在肺动脉狭窄，部分为肺动脉高压，显著增宽。;CLASSOVER THANK YOU