胎儿心脏异常的诊PPT.ppt

5、左心发育不良综合征(HLHS) 　 发生率约为CHD的1．8％～3．4％ ，是指左心室、二尖瓣、主动脉和主动脉弓先天性发育不良。多数患者显示主动脉狭窄、闭锁或主动脉缩窄，降主动脉扩张。 HLHS临床处理原则 HLHS的预后通常极差，在新生儿期该病死亡病例占先天性心脏病死亡病例的1／4，是新生儿期最严重的先天性心脏病。目前尚无有效的手术治疗方法。因此，一经产前诊断建议终止妊娠放弃胎儿。 6、法洛四联症 　 是临床上最常见的紫绀型CHD ，约占CHD的11%～13%。主要的病理改变有以下4种，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。 法四临床处理原则 当产前诊断法洛四联症时，应检查是否合并心内外其他畸形。如肺动脉瓣缺如，可致严重返流而引起心衰和水肿。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因为法洛四联症合并染色体异常的发生率为12%～50%。 法四临床处理原则 患儿出生后表现为青紫时，提示明显的右室流出道梗阻，需用前列腺素E1灌注来维持动脉导管开放，并应用吸氧、辅助通气等来维持足够的氧供应。并尽早进行手术治疗提高存活率。 对出生后无明显青紫的患儿，提示右室流出道梗阻不严重，手术可延迟到症状出现或2岁左右进行。 与手术相关的病死率为3% ， 30年存活率为90%左右，但约有12%的患者需要二次手术，部分患者会出现肺动脉瓣关闭不全、心律失常等并发症，严重者导致猝死。 7、大动脉转位 约占CHD的5%~7%。可分为完全型、矫正型和不完全型3种类型。 临床处理原则：当产前发现大动脉转位时，应仔细检查是否合并心内外其他畸形。其自然预后差，具有较高的新生儿期病死率，出生后宜尽早行大血管交换术，但较高的手术病死率。故一经诊断，可考虑终止妊娠放弃胎儿。 完全性大动脉转位(D-TGA)是大动脉解剖关系颠倒的复杂性先天性心脏病，主动脉瓣不像正常地在肺动脉瓣的右后，而到了右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置未变，心房与心室的关系亦无误。循环方面，静脉血回流到右房右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路，失去循环互交的生理原则。患婴的暂时生存依赖于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等的血流交换获氧。D-TGA是婴儿期较常见的紫绀性先天性心脏病。 8、右室双出口 　 右室双出口是一种比较少见的复杂型紫绀型先天性心脏病，是指主动脉与肺动脉均起自右心室，室间隔缺损是左心室的唯一出路，主动脉后壁与二尖瓣前叶连接异常，肌性组织替代正常的纤维连接。 本病约占CHD的1.7%，男女发病率相等，属于不完全型大动脉转位。 右室双出口临床处理原则 应仔细检查是否合并心内外其他畸形。 建议进行羊水或脐血染色体核型分析，因约有40%右室双出口合并染色体异常。 由于畸形复杂，手术死亡率较高。建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。 9、永存动脉干 发生率约占CHD的1.5%～3%。 表现为仅有1根单独的大动脉从心底部发出，冠状动脉、肺动脉和周围动脉均由此动脉发出。 永存动脉干临床处理原则 建议进行羊水或脐血染色体核型分析 。 如果分娩，是否剖宫产对患儿预后有益目前尚无定论，应根据产科指征决定分娩方式。 分娩后建议尽早手术治疗。但手术死亡率高，预后不良。 永存动脉干的临床预后较差，胎儿出生后由于肺血管阻力的下降会很快发展为心衰。因此，建议一经产前诊断，终止妊娠放弃胎儿。 四、胎儿心律失常的类型 及处理 在常规产前检查过程中，有1%~2%妊娠妇女有胎儿心律失常，在心律失常胎儿中，心脏畸形发生率为10%。 胎儿心律失常定义： 在无宫缩时，胎心律持续超过180次/min称胎儿心动过速。 在无宫缩时，胎心律持续低于100 次/min称胎儿心动过缓。 胎心律不规则称胎心律不齐。 胎儿心律失常诊断 产检听胎心发现异常， 胎心监护， 胎儿超声心动图：检查心脏结构，诊断心律失常类型 胎儿心电图： 胎儿心磁图描记术（FMCG ）：分析复杂类型的心律失常有优势。 缺氧引起的胎儿心动过缓： 1、常有某些导致胎儿窘迫的因素，在对胎儿状况进行评估并给予相应处理（如吸氧、改变体位等）后往往可能改善； 2、胎心监护、胎儿血氧饱和度的测定均有助于诊断 完全性房室传导阻滞： 1、胎儿胎动正常，不管妊娠妇女体位、氧供以及其他干预措施如何，心室率规则且恒定。 2、胎儿房室传导阻滞可发生于妊娠的任何阶段，但由于妊娠妇女结缔组织疾患造成的免疫介导性疾病，要在约妊娠18周IgG 经胎盘转运后方可出现。完全性房室传导阻滞的胎儿超声心动图检查表现为心房率正常，与心室率（40~100次/min）分离。 胎儿心动过速 1、室上性心动过速( SVT) SVT是最常见