医学课件恶性淋巴瘤.ppt

恶性淋巴瘤 同济大学附属同济医院血液科 梁爱斌 概念 淋巴瘤(lymphoma,HD\NHL) 发病率: 男1.39/10万, 女0.84/10万 欧美 男16.6/10万,女11.2/10万 死亡率:1.5/10万 好发年龄:20-40岁(50%), 3m-82y HD/NHL (8%-11% )/ (89%-91%) 国外HD25% 病因和发病机制 不清楚 病毒: Epstein-Barr, EB; 逆转录病毒HTLV I\II 免疫功能 病理与分类 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征: ①正常滤泡性结构被大量异常淋巴细胞或 组织细胞所破坏; ②被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润; ③被膜及被膜下窦被破坏 霍奇金病 霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议) 里-斯细胞 病理组织学特点 临床特点 1.淋巴细胞 极少见,淋巴和组 结节性浸润,主要为中小淋巴 诊断时病变常局限 为主型 织细胞性变异型 细胞 预后相对较好 2.结节硬化 明显可见,呈腔隙 交织的胶原纤维索,将浸润细 年轻发病,诊断时多 型 型 胞分割成明显结节 I/II期,预后相对较好 3.混合细胞 大量存在,较为典 纤维化伴局限坏死,浸润细胞 有播散倾向,预后相 型 型 明显多形性,伴血管增生和纤 对较差 维化 4.淋巴细胞 数量不等,多形性 主要为组织细胞浸润,弥漫性 多为老年,诊断时病 5.耗竭型 纤维化及坏死 变已III/Iv期,预后极差 非霍杰金淋巴瘤 1966年Rappaport将NHL分为结节型(或滤泡型)和弥漫型两大类. 在我国： 弥漫型95%, 结节型5%. 恶性淋巴瘤的分类 淋巴瘤分类 1893年Dreschfeld和Kundrat分类； 1942年Gall和Mallory分类； 1949年Jackson和Parker分类； 1966年Rappaport分类； 1974年Dorfman分类； 1998年、2001年WHO分类 1974年英国Bennet分类； 1974—1992年Kiel分类； 1975、1976年Lukes和Collins分类； 1976年WHO分类； 1978年英国淋巴瘤分类； 1979年日本淋巴瘤分类； 1982年工作方案（WF）； 1994年修订的欧美分类（REAL） NHL的国际工作分类(国际专家组,1982) 低度恶性 1.小淋巴细胞性 2.滤泡型小裂细胞为主性 3.滤泡型小裂与大细胞为主性 中度恶性 4.滤泡型大细胞为主性 5.弥漫型小裂细胞性 6.弥漫型大小细胞混合性 7.弥漫型大细胞性 高度恶性 8.原免疫细胞性 9.原淋巴细胞、扭曲细胞与非扭曲细胞性 10.小无裂细胞性(Burkitt) 杂 类 组合性、 样肉芽肿、组织细胞性、骨髓外 浆细胞瘤、不能分类及其它 WHO 2001分类 2001年WHO淋巴瘤分类具有以下特点： 1、独立疾病，每一个独立的淋巴瘤都有其独自的定义，具有独特的病理、免疫、遗传和临床特征。 2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床特点的综合 3、包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病。 4、细胞起源: B细胞,T细胞和NK（自然杀伤）细胞。 5、分化阶段：发生于前驱细胞的淋巴瘤和发生于成熟(周围)细胞的淋巴瘤。 6、发病机制和相关因素 NHL各型的细胞来源 2001年WHO淋巴瘤分类 B细胞淋巴瘤1、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL） 2、B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 3、B-前淋巴细胞白血病（B-PLL） 4、淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5、脾边缘区B细胞淋巴瘤，+/-?绒毛状淋巴细胞（SMZL） 6、毛细胞白血病（HCL） 7、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 8、MALT型