医学课件结缔组织病.ppt

移植结束后即停用糖皮质激素 皮肤科专科情况:移植后两个月 总结 免疫损害多器官，发热皮疹蝶形斑。 心肌心包和胃肠，淋巴肝眼脑血管。 支气管炎胸膜炎，关节肿痛尿改变。 红白小板呈三低，狼疮细胞核抗体。 抗炎止痛布洛芬，激素氯喹免抑剂。 丙种球蛋白明显升高，清蛋白减少，冷球蛋白阳性。 肺功能、胸部X线检查异常。 心电图、超声检查异常。 头颅磁共振检查可有局部水肿，脑脊液检查蛋白、细胞可增多。 ANA阳性率约90%，滴度大于1：80时有诊断意义，病情好转后滴度常不易下降。 抗DNA抗体:活动期阳性率高达93%以上，其滴度与病情活动相平行，是判断SLE病情活动的指标之一。 抗nRNP抗体、抗Sm抗体两者阳性率约分别为20%--25%及35%--40%，抗SS-A和抗SS-B抗体阳性率分别为约39%及13%。 抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏损害。 SLE患者还可检测到抗红细胞抗体、抗心磷脂抗体等多种自身抗体. 血清总补体、C3、C4下降。补体亦可作为判断SLE病情活动的指标之一。 以往常查的“LE细胞”已被ANA及DNA取代。 局限性DLE常无异常发现，播散型DLE可有白细胞减少，血沉轻度增快，丙种球蛋白增高，类风湿因子阳性，约30%患者ANA滴度增高。 SCLE的各项实验室检查的阳性率、异常程度略高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。 组织病理 DLE皮损显示表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，表皮及毛囊上皮的基底膜增厚。真皮中上部血管周围及间质内有数量不等的淋巴细胞浸润，常累及真皮深部及附属器，真皮上部常见噬黑素细胞。 SCLE皮损组织病理同DLE。 SLE皮损组织病理的各种改变轻微，皮损处可有表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润，缺乏诊断价值。 免疫病理 基底膜带IgG、IgM、IgA和C3沉积，即狼疮带试验阳性。可根据情况取皮损、暴光处和非暴光处的外观正常皮肤、非暴光处外观正常皮肤阳性为SLE，且预示有肾脏损害。DLE及SCLE通常只有皮损处出现狼疮带试验阳性。 诊 断 对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检测。 目前一般仍采用1982年美国风湿病学会制订的SLE分类标准作为诊断标准。内容包括： 诊断 (1)蝶形红斑； (2)盘状红斑； (3)光敏； (4)口腔溃疡； (5)关节炎； (6)浆膜炎； (7)出现癫痫等精神神经症状； (8)尿蛋白定量每日超过0.5g或有细胞管型； (9)血液学异常，主要表现为白细胞、红细胞和血小板减少等溶血性贫血改变； (10)免疫学异常，包括LE细胞阳性、抗dsDNA抗体滴度异常、抗Sm抗体阳性 (11) 抗核抗体阳性。 以上11项中同时或相继出现任何4项阳性即可诊断为SLE。 鉴别诊断 DLE及SCLE应与扁平苔藓、多形红斑、银屑病、脂溢性皮炎等鉴别，SLE应与类风湿性关节炎、风湿热、肾小球肾炎、皮肌炎、日光性皮炎、多形红斑等鉴别。 治 疗 LE患者尽量避免日晒，外出时用遮光剂。 避免受凉、过劳、精神创伤。 病情较重者，应卧床休息。 女性患者疾病活动期应避免妊娠 DLE及SCLE可视发病部位，外用中效糖皮质激素乳膏，局限性皮损可用曲安西龙混悬液局部封闭。口服氯喹或羟氯喹，氯喹量0.25--0.5g/d，服用时间较长者需注意眼部的副作用。 糖皮质激素治疗目前仍为SLE的首选药，一般采用泼尼松1mg/(kg.d)，如剂量足够，3--5日内患者的发热、关节症状及浆膜炎症状可缓解。待病情稳定后逐渐减量，最后以泼尼松10mg/d长期维持。 对于有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血等病情特别严重者，可用大剂量糖皮质激素冲击，以甲基泼尼松龙0.5--1.0g/d静脉滴注，连用3日后改为常规剂量泼尼松治疗，病情明显改善后逐渐减量