医学课件颅咽管瘤术后rhGH治疗.ppt

颅咽管瘤术后rhGH治疗 北京协和医院内分泌科 颅咽管瘤（craniopharyngioma） 一种起源于颅咽峡囊(即Rathke囊)的先天肿瘤，是颅内最常见的肿瘤之一（4～6％），70%发生在6—14岁儿童青少年。 多发于鞍上或者鞍旁的良性肿瘤，其生长速度相对缓慢，但其临床表现出侵袭性生长的生物学行为，临床治疗效果不佳，并发症多，容易复发。 瘤体的大小与部位不同，CP的临床表现也不同。大致可分为下丘脑受损、垂体功能低下、视力视野障碍和其他症状。 颅咽管瘤的治疗 手术切除：治疗颅咽管瘤的首选，全切或次全切。 效果：可解除部分压迫症状，但术后症状改善不理想，甚至还会进一步影响垂体及下丘脑功能，加剧内分泌紊乱。 激素水平变化 术前：约71%的患者已有内分泌紊乱症状 术后：有不同程度的垂体功能下降 诊断 体格发育迟缓身高低于正常人群平均身高-2SD，身高年增长率低下、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少等 常规检查：类胰岛素生长因子 （IGF-1），甲功，肝、肾功能， 血、尿常规等 如何治疗 术后各项指标及影像学表现稳定至少1年才可进行rhGH治疗 剂型：国内有rhGH粉剂和水剂两种，后者的增长效应稍好 剂量：根据需要和疗效进行个体化治疗 国内常用剂量：0.1~0.15U/（kg.d）（每周0.23~0.35mg/kg） 疗效（KIGS数据） J Clin Endocrinol Metab, November 2004, 89(11):5435–5440 疗效（KIGS数据） 副作用 肿瘤复发风险 甲状腺功能低减 糖代谢改变 特发性良性颅内压升高 抗体产生 股骨头滑脱 注射局部红、肿或皮疹 随访 每3个月应随访一次 监测身高，IGF-1，甲功，血rt，肝、肾功能，血糖 骨龄一年复查一次 鞍区核磁 临床病例 M/12Y3M，出生情况正常，家族史，既往史无殊 6Y时因视物模糊就诊发现鞍上占位，并于当年行开颅肿瘤全切，病理报告为颅咽管瘤 术后予泼尼松龙，雷替斯替代治疗 术后（10Y）HT：122.6cm（-2~-3SD）WT：29kg BMI：19.3;生长速度减慢（2cm/y），无发育表现 特殊检查 治疗及疗效 2009.11(10y7m)起予rhGH 3.0U QN 至今 HT:125.5cm→151.4cm GV：2cm/y→9.2cm/y 用药期间无明显不适主诉，无青春发育，甲功及其他化验基本正常 GH治疗的意义 此病以儿童为高发；儿童生存期长，长期的生长发育过程的需要。 改善患儿的成年终身高（PAH） 改善患儿生存自尊心和自信心 提高患儿对社会的适应度 谢谢！ * * 24~91% 10~98% 30~94% 50~100% 术后 26~63% 14~61% 17~82% 40~80% 术前 ACTH THS Gnrh/FSH/LH GH 下降水平 特殊检查：GH激发试验（ins/精氨酸/可乐定/L-DOPA） GH峰值5μg/L（完全性GHD） 5μg/L GH峰值10μg/L （部分性GHD） 须两项试验提示异常方能确诊GHD 用法：皮下注射 QN，每次注射应更换注射点，避免皮下组织变性。 疗程：视需要而定（疗效、意愿、经济、心理等因素），通常不宜短于1~2年，过短获益对终身高作用不大 J Clin Endocrinol Metab, November 2004, 89(11):5435–5440 0.21 0.09 0.05 0.09 0.2 ITT(GH ng/ml) 0.28 0.19 0.13 0.13 0.3 L-DOPA（GH ng/ml） 120’ 90’ 60’ 30’ 0’ BA：约6~7Y；MRI：2006,2007,2009年复查均“未发现肿瘤复发征象” IGF-1:62ng/ml,FT3：2.28pg/ml，FT4：0.91ng/dl，TSH：0.86μiu/ml E2:0pg/ml,FSH:0.2μIU/ml，LH：0μIU/ml，T：3.0ng/dl，PRL：13.3ng/ml 正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。 ，儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄，并有皱纹，貌似老年。牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低。 实验室检查：普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 　　1.生长激素（GH