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第十二章 癫痫 Epilepsy 第一节、概述 癫痫：是一组由已知或未知病因引起的脑部神经元高度同步异常放电所导致的短暂性神经功能异常，以反复发作的、短暂性脑功能失常为特征的临床综合征。 痫性发作（seizure)：是指各种痫性发作症状的发作过程，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状。正常人发热、电解质失调、药物等原因均可引起偶尔一次发作。此外小儿热性惊厥发作也属此类。 特点：突然发生，反复发作。 表现：临床表现依放电神经元的位置不同，放电扩散的范围不等，发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等功能障碍。 二、分类 病因分类 原发性：遗传因素 继发性：病因复杂 发作分类 1 部分性发作：起于一侧局部 单纯性：无意识障碍 复杂性：有意识障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 2 全面性发作：起于双侧 3 不能分类发作： 三、病因及影响发作的因素 一、病因 原发性：遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%~6%，明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。 继发性：多种脑部病损和代谢障碍。如寄生虫、脑发育异常、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病、中枢神经系统感染、中毒等关系密切。 二、影响发作的因素 年龄： 有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。 内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。 睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。 缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。 四、发病机制 正常：兴奋与抑制平衡 膜电位相对稳定 异常：形态异常 生化异常 电生理异常 膜结构损伤 兴奋性物质 去极化漂移 C内外离子含量异常 痫性放电 五、癫痫源的综合定位 1、癫痫病理灶：痫性异常放电的起始源灶称为癫痫灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。 是癫痫发作的基础。 CT、MRI。 2、致痫灶：EEG上出现痫性放电的部位， 直接导致癫痫发作。 EEG具定位价值。 癫痫源综合定位技术 神经电生理学定位：EEG、video-EEG 神经影象学定位：CT 、MRI、 F-MAI、MRS、 MEG SPECT PET 脑功能定位 六、诊断方法 病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。 EEG（定性）：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%~50%。 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%~80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。 CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。 MRI：较CT优越。 第二节、临床表现 共同表现：发作性、短暂性、重复性、刻板性。 常见类型的表现： —部分性发作：癎性放电起于局部脑组织 —全面性发作：癎性放电起于双侧大脑半球 一、部分性发作 定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。 单纯性~：无意识障碍 复杂性~：有意识障碍及发作后不能回忆 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 1、单纯部分性发作 运动性发作 局部肢体抽动——中央前回 Jackson癫痫 Todd瘫痪 体觉性发作 肢体麻木感和针刺感——中央后回 特殊感觉性发作 视觉性：简单幻视，如闪光——枕叶 听觉性：简单幻听，如嗡嗡声——颞叶、岛回 嗅觉性：焦臭味——额叶眶回、杏仁回、岛回 眩晕性：眩晕感、漂浮感——顶叶或岛回 自主神经性发作 烦渴、欲排尿感、出汗、腹痛——杏仁回、 岛回或扣带回 精神性发作：可为单独的发作， 也可为其它发作的先兆。 各种类型遗忘症——海马部 情感异常——扣带回 各种错觉——海马或颞枕部 2、复杂部分性发作 精神症状