医用细胞生物学第六章PPT.ppt

在特定条件下线粒体与疾病的发生有着密切的关系，一方面是疾病状态下线粒体作为细胞病变的一部分，是疾病在细胞水平上的一种表现形式；另一方面线粒体作为疾病发生的主要动因，是疾病发生的关键，主要表现为mtDNA突变导致细胞结构和功能异常。 第六章 线粒体与细胞的能量转换 制作团队：DNA 成员：巨豪、王远帆 陈楠楠、陈丽君、 管小安 生物的各种活动都需要能量 能量的80-95%由线粒体提供 动力工厂 存在于除红细胞以外的一切真核细胞中 线粒体的起源 内共生假说 1970，Margulis，真核细胞祖先是种吞噬细胞；线粒体祖先是种革兰氏阴性菌。前者吞后者 细胞分化假说 原始的原核细胞质膜内陷包被DNA，然后再分化形成独立的细胞器。 1850年R. Altaman首次发现，命名为bioblast。 1898年von Benda提出mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B 对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。 至20世纪50年代，在许多学者的努力下，证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。 线粒体的发现 1976年Hatefi等纯化了呼吸链四个独立的复合体。 1961-1980提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。 现在我们已经明确了线粒体是细胞能量转换的中心，细胞代谢中所需能量中大约有95%为线粒体提供。 线粒体数量：差别很大，如肝细胞中约有1000-2000个，而淋巴细胞中只有几个. 一、线粒体的形态、数量和结构 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等 大小：一般直径：0.5—1.0μm; 长度： 3μm。 数目：正常细胞中：1000—2000个。 分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。 总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型细胞中可朔性较大。 线粒体结构的一般特征： 光镜结构： 超微结构 线粒体的超微结构模式平面图 线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。两层膜将线粒体内部空间与细胞质隔离，并使线粒体内部空间分隔成两个膜空间，构成线粒体的支架。 ㈠外膜的特点： 1.通透性强： 膜上存在着多种转动蛋白，它们形成孔径为1-3nm的含水通道，这些蛋白称为～ 2.孔蛋白： 分子通道允许小于5KD的小分子通过 3.膜中的蛋白质和脂类比例为1：1 ㈡线粒体内膜的特点： ⒈高度特化的单位膜，膜上蛋白质占膜总重量的76%； ⒉通透性小，是线粒体调节物质通过的主要的途径。 ⒊内膜向内形成嵴，嵴的内表面上布满了颗粒——基粒。除基粒外，还存在着许多蛋白复合体。 4.无胆固醇，富含双磷脂酰甘油，即心磷脂。 嵴与上面的基粒 ⑵基粒 基粒是线粒体中将ADP合成为ATP的重要部位，本质为ATP合酶，也称为F0F1ATP酶 基粒由头部、柄部和基部三部分组成。 头部： 基粒由α3、β3、γ、δ、ε组成蛋白质复合体。其中3个α亚基和3个β亚基组成球形的头部， 柄部： 柄部由γ、δ、ε三个亚基组成，是头部与内膜的连接部分。 头部和柄组成了基粒的F1偶联因子，主要功能是合成ATP。 基部： （三）膜间腔（外室） (intermembrane space / out chamber)： 内外膜之间 包括嵴内腔 含多种可溶性酶， 含底物和 辅助因子 转位接触点：内外膜相互接触部位，蛋白进出通道 3 转位接触点 内外膜接触点 （四）基质腔（内室 / 嵴间腔） (matrix space / inner chamber) ： 内膜包围的空间， 三羧酸循环的重要场所 基质(matrix)： 含多种酶 ，双链环状DNA、RNA,核糖体 线粒体中的代谢功能定位 外膜 磷脂合成 脂肪酸去饱和作用 脂肪酸延长 内膜 电子传递 氧化磷酸化 代谢产物转运 膜间腔 核苷酸磷酸化 基质 丙酮酸酯氧化 TCA 循环 脂肪的? 氧化 DNA 复制, RNA 转录，蛋白质翻译 1.蛋白质 占总含量的2/3，主要分布于内膜和基质 氧化还原酶　　　连接酶　　　　水解酶 37％　　　　　 10％　　　　　9％ 2.脂类 约占总含量的1/3，大部分是磷脂（90%） 此外还有DNA、多种辅酶、维生素及无机离子等 二、线粒体的化学组成