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多发性骨髓瘤诊断与治疗进展 第二军医大学长征医院 侯 健 EBMT/ABMTR/IBMTR关于MM的疗效标准的修订（Blade 标准） 完全缓解（CR）需要达到以下全部几点： 1.免疫固定电泳检查血、尿M蛋白阴性，持续6周 2.骨髓穿刺标本中浆细胞5%，如进行了骨髓活检，则活检标本中浆细胞也5%，如果M蛋白阴性持续了6周，则不需要重复骨髓穿刺。但是对于不分泌型骨髓瘤，则要在6周后重复骨髓检查以确认达到了CR 3.溶骨病变在范围或数量上没有发展（发生压缩性骨折不影响对疗效的判断） 4.软组织浆细胞瘤消失 只有部分指标达到上述要求，其他指标达到PR标准者，归为PR，包括常规电泳阴性，免疫固定电泳阳性者 Near-CR: 接近CR 除了免疫固定电泳可检测到Ｍ蛋白外，其他同CR 部分反应（partial response，PR） 1.M蛋白水平下降≥50%，至少持续6周。 2.24小时尿轻链定量下降≥90%或200mg，至少持续6周。 3.只有对于不分泌型骨髓瘤，要求骨髓穿刺或活检中浆细胞下降≥50%，至少持续6周。 4.软组织浆细胞瘤缩小≥50%（临床或放射学检查） 5.溶骨病变在范围或数量上没有发展（发生压缩性骨折不影响对疗效的判断） 只有部分指标达到上述要求，其他指标达到MR标准者，归为MR。 微小反应（MR）：达到下述全部条件 1.血清中M蛋白下降25-49%，至少持续6周 2.24小时尿轻链定量下降50-89%，但是仍然大于200mg 3.不分泌骨髓瘤的骨穿或骨髓活检标本中浆细胞下降25%-49%，至少持续6周 4.软组织浆细胞瘤缩小25-49%（临床或放射学检查） 5.溶骨病变在范围或数量上没有发展（发生压缩性骨折不影响对疗效的判断） 无改变（no change，NC） 没有达到MR和疾病进展标准者 平台期标准 各项指标稳定（上下变化不超过25%）持续3个月以上 达到CR后复发的标准：以下条件之一 1.血清或尿免疫固定电泳或常规电泳中M蛋白又转为阳性，至少一次重复检查确认。不包括寡克隆免疫球蛋白。 2.骨髓穿刺或活检标本中浆细胞≥5%。 3.出现新的溶骨病变或软组织浆细胞瘤，或原有的溶骨病变范围增加（发生压缩性骨折不影响对疗效的判断，也不作为出现疾病进展的指标）。 4.出现其他原因不能解释的高钙血症（校正后的血清钙1.5 mg/dl，或2.8 mmol/L）。 没有达到CR的患者疾病进展的标准需至少达到以下条件之一： 1.血清M蛋白增加25%，同时增加的绝对值必须5g/L，至少一次重复检查确认 2.24小时尿轻链定量增加25%，同时增加的绝对值必须大于200mg/24h，至少一次重复检查确认 3.骨髓穿刺或骨髓活检标本中浆细胞数增加25%，同时增加的绝对值必须大于10% 4.原有的溶骨损害或软组织浆细胞瘤体积较前增大。 5.出现新的溶骨病变或软组织浆细胞瘤，（出现压缩性骨折不除外，也不作为疾病进展的指标）。 6.出现其他原因不能解释的高钙血症（校正后的血清钙1.5mg/dl，或2.8 mmol/L） 关于Bladé标准的思考 CR或nCR是否意味着治愈或接近治愈 ≤5%浆细胞是多克隆还是单克隆 ASO-PCR FCM 免疫组化 FLC FCM或ASO-PCR检测MRD阳性者其生存期远远短于MRD阴性者 关于Bladé标准的思考 对于不分泌型、少分泌型骨髓瘤或者M蛋白起始水平较低但治疗后复发的患者，如何评估？如尿轻链≤100MG/24H FLC Light Chain Disease Patients with light chain disease may not have a detectable protein on serum or urine electrophoresis Collect 24-hour urine samples for light chain quantitation Some patients have “non-secretory disease” Difficult to determine benefits of therapy Serum Free Light Chains New tests can more accurately measure free serum light chains (FLC) Correctly identified 224/224 patients with light chain disease 23/28 patients with “non-secretory” disease had abnormal values Following Free Light Chains Serum FLCs d