非特异性炎性肌病(沈定国教授经典幻灯).ppt.pptVIP

预后 69例 存活率 83% 1年 74% 2年 67% 5年 55% 9年 免疫介导炎性肌病 CD8+包围、攻击、侵蚀非坏死性肌纤维，粒素、穿孔素、金属基质酶2、9释放，肌纤维坏死； 细胞因子IL-1β、IL-6、IF-γ、转化生长因子TGF-β、TNF-α、粘附因子(VCAM-1、ICAM-1)、趋化因子（CCL-2/3/4/5/9/10）、协同刺激分子（ICOS）上调； CD8+-TCR、抗原多肽与MHC-I肌纤维形成免疫突触，参加了抗原呈递、克隆扩张、协同刺激。 炎性过度表达起动并促发变性过程，肌毒蛋白AβPP/Aβ、p-ta u累积、细胞因子诱发ER应激，激活转录因子、kB核因子，导致变性过程 病变早期有明显的炎性改变，晚期才出现空泡变； 炎性肌营养不良不会广泛、持续的表达MHC-I或其它协同刺激因子，更不分泌细胞毒性颗粒； 原发性炎性病的观点存在的缺陷 炎性激发肌纤维坏死，IBM的坏死、再生不重，无法解释PM Aβ但不出现RV；而hIBM无炎性改变，炎性促变性的主要动物试验并非IBM；IBM对抗炎治疗无效、IBM缺乏炎性指示物 IBM是IBM为原发性肌肉变性病(蛋白病、构象性病) IBM空泡变肌纤维、多种AD特征样蛋白错折、累积，（嗜CR-Aβ、Aβpp、