【内科学课件】皮质醇增多症.pptVIP

* 皮质醇增多症 hypercortisolism Cushing综合症与Cushing病 [概述] 满月脸、多血质外貌 向心性肥胖 紫纹 痤疮 高血压 骨质疏松 女性多见 (男女之比为1：2~3) 主要临床表现 [病因] 内源性 Cushing 综合征 外源性 Cushing ------ 类cushing综合征（ACTH/糖皮质激素、最常见） 综合征 ACTH依赖 非ACTH依赖 假性----- 长期应激、下丘脑CRH神经元持续兴奋20% 垂体依赖性√80% 异位CRH分泌:罕见 异位ACTH分泌√20% 肾上腺腺瘤/癌√80~100% 原发性色素结节性肾上腺病√ 大结节性巨大肾上腺瘤√ [病因] 1、Cushing病 最常见(占80％) 主要由ACTH微腺瘤引起 垂体分泌ACTH过多致双侧肾上腺增生 大剂量地塞米松试验可被抑制 发病机理： 上述原因?垂体性ACTH??双侧肾上腺皮质增生?皮质醇? 病因 微腺瘤 垂体瘤 ACTH细胞增生 D 10mm 10mm 与下脑CRH?可能有关 发生率 占80~90％ 少 少 X线 （－） （＋） （－） CT、MRI （＋） （＋） （－） 1、Cushing病 2、异位ACTH综合症 并不少见 垂体外肿瘤产生ACTH?刺激双侧肾上腺皮质增生?分泌皮质醇? 常由胸腔内癌（肺癌、胸腺癌）60%，胰腺癌次之 大剂量地塞米松试验不被抑制 直径2~4cm、瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩 分泌皮质醇不受外源性皮质H的抑制 不受ACTH的控制 大剂量地塞米松试验不被抑制 3、原发性肾上腺皮质肿瘤：占25％ 4、原发性色素结节性肾上腺病/微结节性肾上腺病 罕见，好发于儿童、青年 结节直径2~3mm 皮质醇? 、血ACTH? 大剂量地塞米松试验不被抑制 5、大结节性巨大肾上腺病 罕见，双侧、多个大结节融合 皮质醇? 、血ACTH? 大剂量地塞米松试验不被抑制 [临床表现] 一、脂代谢障碍：向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积（满月脸、“水牛背”） 四肢相对瘦小 发病机制：脂肪重新分布（不同部位脂肪组织对皮质醇和胰 岛素敏感性不同） 皮质醇?→促进脂肪的分解，抑制脂肪合成 促进糖异生?血糖??胰岛素分泌??促进脂肪合成 二、蛋白代谢障碍 ：负氮平衡 皮肤菲薄（多血质） 毛细血管脆性增加（瘀斑） 特异性紫纹 常见于腹下侧、臀部、大腿等 条纹深紫红、宽、粗 皮肤弹力纤维断裂、菲薄的皮肤 晚期有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折 [临床表现] [临床表现] 三、糖代谢障碍 常表现为糖耐量异常、甚至类固醇性糖尿病 四、电解质紊乱 本病患者大多正常 如有明显低钾低氯性硷中毒提示肾上腺皮质癌或异位ACTH综合征（由于这些患者盐皮质H类物质?） 五、高血压 为常见表现 六、对感染抵抗力弱 感染包括真菌、细菌、病毒等 抵抗力?原因： 单核cell、巨噬cell、中性粒cell吞噬杀菌力? 炎症细胞移行力? 抗体形成? 七、造血系统 Hb?、WBC?、 N? 皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生成、释放? [临床表现] [临床表现] 八、性功能障碍 女性月经? 、闭经、多毛、痤疮（由于雄H分泌?） 男性功能? 男性化倾向提示肾上腺癌 九、皮肤粘膜色素沉着 多见于异位ACTH综合征 临床表现 *