神经病精神病考试小抄（临床医学专业）神经精神病大题-135.docxVIP

1 何为重症肌无力危象、处理原则定义：指MG患者呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。分类1.肌无力危象：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。2.胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱能药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。3.反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。临床分型Ⅰ眼肌型：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。ⅡA轻度全身型：可累及眼，面，四肢肌肉，生活多能自理，无明显咽喉肌受累ⅡB中度全身型：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有明显咽喉肌无力现象，但呼吸肌不受累。Ⅲ急性重症型：急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢帯肌、躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，须气管切开Ⅳ迟发重症型：病程2年以上有上面各型发展而来，常合并胸腺瘤Ⅴ肌萎缩型：少数处理原则保持呼吸道通畅，早期处理病情无好转时，应立即气管切开/插管，应用呼吸机停用抗胆碱酯酶药减少气管内的分泌物选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的