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中枢神经系脱髓鞘病
The Diagnosis of MS ( Poser, 1983 ) Number of Attack Evidence of More Than One Lesion Clinical Lab. CSF OCB or IgG A. Clinically Definite B. Lab-Supported Definite C. Clinically Probable D. Lab-Supported Probable A1 2 2 A2 2 1 and 1 B1 2 1 or 1 + B2 1 2 + B3 1 1 and 1 + C1 2 1 C2 1 2 C3 1 1 and 1 D1 2 0 0 + The Diagnosis of MS ( Poser, 1983 ) McDonald诊断标准 (NMSS 2001) McDonald和Poser诊断标准的不同点 MS 分型: 1.复发缓解型(Relapsing-Remitting , RR): 最常见, 急性发病历 时数天至数周, 经数周至数月多完全恢复, 两次复发的间隔期病情稳定, 对治疗反应最佳, 半数患者经过一段时间可转变为继发进展型。 2.继发进展型(Secondary-Progressive , SP): 复发缓解型患者出现渐进性神经症状恶化, 伴有或不伴有急性复发。 3.原发进展型(Primary-Progressive , PP): 发病后病情呈连续渐进性恶化, 无急性发作。该型对治疗的反应较差。 4.进展复发型(Progressive-Relapsing , PR): 发病后病情逐渐进展, 并间有复发。 5.鉴别诊断： (1)脊髓血管畸形及囊性肿瘤可有缓解复发 的病程应鉴别 (2)脑干肿瘤也可有症状一度缓解的过程 (3)多发性脑梗塞--既有多发病灶又有缓解 的病程 (4)慢性进行性多发性硬化需与变性病鉴别 --影像及免疫指标 (5)急性播散性脑脊髓炎ADEM MS与ADEM的共同点: 1、都是免疫介导的CNS的脱髓鞘（发病机制 －免疫介导病理脱髓鞘改变） 2、均可急性、亚急性发病 3、病变多灶：临床均有大脑、小脑、脑干、 脊髓症状 4、CS
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