中枢神经系脱髓鞘疾病.ppt

1.中枢神经系统？ 2.髓鞘？ 3.髓鞘的生理功能？ 1.什么是中枢神经系统? 脑、脊髓及嗅神经和视神经 2.髓鞘 髓鞘是包裹在神经轴索外面、由髓鞘细胞的细胞膜组成的鞘膜。 神经纤维分类： 有髓神经纤维 周神经系统髓鞘---雪旺氏细胞 中枢神经系统髓鞘---少突胶质细胞 无髓神经纤 一条至多条轴突被一个雪旺氏细胞所包裹，不呈反复螺旋卷绕式包裹状 朗飞结(Ranvier) 3.髓鞘的生理功能： 髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境，动作电位就产生于此处。 神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行，而非连续性进行。 髓鞘可使神经传到速度达到100米每秒。 4.脱髓鞘疾病： 广义：包括中枢神经系统及周围神经系统所有以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。发生在PNS的如Guillain-Barré 狭义：是一组中枢神经系统以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现 常见的脱髓鞘疾病 多发性硬化 视神经脊髓炎（Devic病） 急性播散性脑脊髓炎 弥漫性硬化（自学） 同心圆硬化型（Balo病） 脑桥中央髓鞘溶解症 脑白质营养不良（自学） 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 第一部分 多发性硬化Multiple Sclerosis 定义：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为主要临床特点，常具有缓解－复发交替病史的中枢神经系统白质脱髓鞘病变。 自身免疫性疾病； 一般病变仅累及髓鞘，严重时可损伤神经纤维（轴索）； 病变常侵犯脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑； MS发病率随纬度而增加 美国北部、加拿大、冰岛、英国及北欧为高发区(100:100000) 亚洲和非洲国家发病率较低(5:100000) 移民流行病学特点提示环境因素可能与MS有关 遗传因素对MS易感性起作用 病理 特点：局灶性、多位于脑室周围的散在脱髓斑块，伴反应性神经胶质增生，可伴有轴突损伤。 大体：脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的病变，直径1-20mm。 镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性增生，可见小静脉周围炎性细胞浸润。晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。 病理 发病机制不明确 病毒感染与自身免疫： 遗传因素 环境因素 MS临床表现 时间与空间上的多发构成了该病最重要的临特点 发病年龄：10-50岁，平均30岁；男vs女：1vs1.4-2.0?； 起病方式：急性或亚急性； 诱发因素：上呼吸道感染、着凉，精神紧张、过度劳累，分娩，人工流产妊娠也是MS诱因； 病程特点：复发－缓解??? MS病变可累及视神经、脊髓和脑干，小脑及大脑半球的白质，故临床表现多样 1.锥体束损害:不对称的上运动神经元瘫 2.视神经受损：视力减退、球后视神经炎、眼底改变（早期视乳头苍白、后期萎缩） 3.感觉障碍：感觉过敏、减退。Lhermitte征 4.脑干功能障碍：复视、眼球运动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、 5.小脑受损：共济失调，意向性震颤，Charcot三联征 6.自主神经受损:大小便障碍 MS临床表现 Charcot三主征：眼震、意向性震颤和吟诗样语言 感觉障碍：自发性感觉异常，如神经根痛、丘脑痛、胸部束带感。个别患者有针刺样、触电、烧灼痛 Lhermitte征：MS常见症状，当屈颈时，一种过电样感觉或针刺感，从背部往下传导至双下肢，是脊髓颈段后部受损表现。 辅助检查 脑脊液： 单核细胞轻度增高，15X106/L，不超过50×106/L； 70％MS患者CSF-IgG指数增高；CSF-IgG寡克隆带阳性； MBP（髓鞘碱性蛋白）阳性 辅助检查 核磁共振（ MRI ） 大小不一类圆形T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，病变长轴与侧脑室垂直。 辅助检查 诱发电位： 视觉诱发电位VEP 听觉诱发电位BAEP 体感诱发电位SEP 临床分型 根据病程分为4型： 良性型MS(Benign MS) 复发－缓解型MS(Relapsing-Remitting MS) 进展复发型MS(Secondary Progressive MS) 原发进展型MS(Primary Progressive MS) 临床分型 如果多发性硬化患者在一次发作以后，得到了部分或完全的缓解，这就叫做一次复发-缓解过程。 患者在两次发作间歇期常常能够正常生活，没有任何临床症状。 临床常见。 与良性型MS不同的是发作次数更频繁，神经损害更重 病例摘要 患者王XX，女，36岁，因反复右侧肢体无力，伴视物模糊3年，加重1个月于2004-7-10入院。 患者于2001年5月 “感冒”后逐渐出现右侧肢体无力，扣