毛细血管漏综合征.ppt

毛细血管渗漏综合征(CAPILLARY LEAK SYNDROME ,CLS) 南阳市中医院 南阳市中西医结合儿童医院 主任医师 张炜 2011.6.2 毛细血管渗漏综合征在内科的研究相对成熟，在儿科的研究有许多空白点。本文参考内科文献进行阐述，供儿科参考。 CLS定义 毛细血管内皮细胞损伤 →血管通透性增加→大量血浆蛋白渗透到组织间隙 ①毛细血管性水肿 ②低蛋白血症 ③血液浓缩 ④血压及中心静脉压均降低、低血容量休克 ⑤急性肾缺血等临床表现的一组综合征 CLS 的危害 缺血缺氧：气体弥散距离加大 有效循环量不足：脏器缺血缺氧、功能障碍 水肿：皮肤+内脏+浆膜腔积液（胸水、腹水） 肺：肺泡水肿、气体交换受限,组织缺氧 心脏：冠脉供血供氧不足 肾脏：灌注不足、尿量减少、急性肾功能衰竭 脑：水肿 胃肠道：胀气、急性胃肠道功能衰竭 多脏器功能障碍综合征(MODS) 一、病因 病因有数百种 烧伤、感染、ARDS、过敏、严重创伤、急性胰腺炎等 最常见的为脓毒症 体外循环术后(尤其是婴幼儿体外循环术后) 二、发病机制 1.参与CLS的炎症介质 脂多糖(LPS) TNF-α IL-6 氧自由基 花生四烯酸代谢产物:白三烯B4(LTB4)、白三烯C4(LTC4)、白三烯D4(LTD4)]、前列腺素[前列腺素F2(PGF2)、前列腺素I2(PGI2)]、血栓素A2 (TXA2)] 血小板活化因子 肽类炎症介质 血管内皮细胞生长因子(VEGF) 2.发病过程 毛细血管内皮细胞损伤、坏死或内皮细胞间隙增大时均可使毛细血管对大分子的滤过屏障作用降低,毛细血管通透性增高。 在炎症介质作用下,毛细血管内皮细胞损伤,血管内皮细胞收缩,细胞连接分离、出现裂隙,经毛细血管运输通道的孔径增大、血管通透性增高。 内毒素、氧自由基和血小板在血管壁的聚集可直接损伤毛细血管内皮细胞,使血管通透性增高。 血管内白蛋白渗漏到组织间隙,引起组织间隙胶体渗透浓度升高,血管内水分迅速进入组织间隙而引起水肿,出现全身性水肿、胸腹腔渗液、有效循环血量下降。 有效循环血量下降使全身组织器官缺血、缺氧→ MODS 肺内出现不同程度的渗出→低氧血症,组织缺氧进一步加重细胞损伤,并形成恶性循环。 CLS涉及全身多个重要脏器(如肺的渗出、心包腔的渗出,甚至脑室的渗出),尤其是肺间质的渗出,导致气体交换障碍,临床上表现为严重的低氧血症。 三、临床表现----特征 三联征（低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩）+全身水肿+异常γ球蛋白血症 具体表现：血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白血症、尿量减少，严重时可引起心、肺、肾等MODS CLS分期 (1)毛细血管渗漏期： 持续约1～4d 本质是血管内液体和大分子物质外渗引起的严重的血容量不足。 临床上可引起严重低血压、弥漫性全身水肿、尿少、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器血液灌注严重不足。筯膜室综合征，肠水肿，腹水，胸膜和心包渗出可能发生。据报道，肺，脑，肾循环常在此期常受累。 横纹肌溶解，是由筯膜室综合征引起的 低血压或横纹肌溶解可导致急性肾小管坏死，从而引起肾衰竭。 血浓缩，白细胞增多，IgM浓度的升高，白蛋白、IgG、C3 和C4 的降低都可能发生，同时血浆外渗可达到70%。 (2)毛细血管恢复期： 毛细血管通透性逐渐恢复正常，大分子物质逐渐回吸收，组织间液回流入血管内，血容量增加 表现：全身水肿逐渐消退、体重减轻、血压及中心静脉压回升、不使用利尿剂的情况下尿量自行增加等。 此时若继续大量补液，常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧，形成恶性循环，是死亡的主要原因。 故应在血流动力学监测的条件下补液。 四、CLS的临床诊断 存在诱发因素+临床表现+实验室检查 如存在引起SIRS或脓毒症的因素+全身性水肿、血压及中心静脉压均降低、体重增加+血液浓缩+低蛋白血症+补充小分子晶体物质后水肿更加严重等可临床诊断 五、鉴别诊断 ①系统性毛细血管渗漏综合征( systematic capillary leak syndrome, SCLS) ②低容量性休克 ③肾病综合征 ④急性肾功能衰竭 六、治疗 治疗目标： 祛除诱因 防治CLS 恢复正常血容量 改善循环功能 保证组织供氧 1.积极治疗原发病 祛除引起CLS的诱因,积极治疗原发病,减少炎症介质的产生,防止毛细血管渗漏。 危重患者中脓毒症和SIRS是引起毛细血管渗漏的最常见原因,因此需针对引起脓毒症和SIRS的病因进行有效治疗。 2. 液体治疗 液体治疗的目的是恢复血容量、改善血流动力学、保证器官灌注。 以补充人工胶体为主 液体种类的选择 渗漏期液体原则 恢复期液体原则 ①晶体