付蓉flaer在鉴别真假pnh中的作用.pptxVIP

磷脂酰肌醇; PNH三大临床特点;PNH 发病机制;需常规筛选PNH的病人; CD55、 CD59;嗜水气单胞菌溶素变异体（Flaer）;嗜水气单胞菌溶素变异体（Flaer）;CCS PNH Guidelines: Possible WBC Reagent Combinations;Flaer在诊断及鉴别诊断PNH中作用;病例1;入院后检查： 血常规：WBC 1.5×109/L，Hb 51g/L，Ret 0.62%，Plt 9×109/L 髂骨骨髓象：增生活跃，粒系17%，红系65%，巨核细胞16个，造血细胞形态无异常；胸骨骨髓象：增生重度减低，粒系12.5%，红系22%，巨核细胞0个，造血细胞形态无异常，小粒空虚，20%。 骨髓活检：增生减低 胆红素：正常;病例1;病例1;诊断：AA-PNH综合征 治疗：强的松 20mg Bid、环孢素50mg Tid免疫抑制及安雄、EPO、G-CSF促造血治疗 疗效：1月后复查血常规示WBC 9.33×109/L，Hb 53g/L，Ret 0.82%，Plt 50×109/L，转至当地医院继续治疗。;男性，26岁，主因“发现白细胞减少1年余，全血细胞减少7月” 入院 现病史：入院前1年余查体时发现WBC 减少3×109/L，余正常，未行进一步检查治疗。7个月前无明显诱因出现乏力、面色苍白，双下肢酸痛，查血常规：WBC2.6×109/L，Hb113g/L，Plt62×109/L，未规律治疗。1月前复查血常规进行性下降，外院查髂骨骨穿示增生减低，三系增生减低，CD59及CD55检测示不明显II、III型PNH细胞，未明确诊断，予甲强龙冲击治疗及促造血治疗，并间断成分血输注，复查血常规WBC1.4×109/L，Hb50g/L，Plt14×109/L，转至我院;入院后检查： 血常规：WBC 1.95×109/L，Hb68g/L，Plt25×109/L 髂骨骨髓象：增生减低+，粒系5.5%，红系31%，巨核细胞3个，造血细胞形态无异常；胸骨骨髓象：增生明活，粒系48%，红系26%，巨核细胞3个，造血细胞形态无异常 Ham试验弱阳性，尿Rouse实验（-） 骨髓细胞膜抗体（-） 胆红素：正常;病例2;病例2;诊断：AA-PNH 治疗：ASS 16mg Bid、环孢素50mg Tid免疫抑制及安雄、EPO、G-CSF、TPO促造血治疗，间断成分血输注 疗效：6个月后血常规示WBC7.1×109/L，N 60%，Hb70g/L，Ret 1.1%，Plt 25×109/L，输血间期明显延长，好转出院。;Flaer优势;男性，24岁，主因“间断皮肤出血点、乏力8年，间断发热6天” 入院 现病史：入院前8年无明显诱因出现皮肤出血点，伴乏力，于我院行血常规WBC2.9×109/L，Hb79g/L，Ret1.92%，Plt56×109/L，髂骨骨髓象：增生明活，粒系19%，红系51.5%，伴巨幼样变，巨核细胞102个；胸骨骨髓象：增生明活，粒系25%，红系63%，巨核细胞96个。骨髓细胞膜抗体示CD15+细胞 IgG（+），外周血CD59、CD55表达正常，故诊断免疫相关性全血细胞减少症。予糖皮质激素及环孢素免疫抑制及安雄、EPO、G-CSF、IL-11促造血治疗后血象可恢复至正常。于6天前着凉后出现发热，Tmax 38.8℃，伴咳嗽咳痰，复查血象再次下降，为进一步诊治收入院;入院后检查： 血常规：WBC 3.7×109/L，Hb 102g/L，Plt 52×109/L 髂骨骨髓象：增生活跃，粒系39%，红系10.5%，巨核细胞35个；胸骨骨髓象：增生活跃，粒系38%，红系8%，巨核细胞20个 骨髓细胞膜抗体CD15+细胞 IgG（+） 胆红素：正常;病例3;病例3;诊断：排除合并PNH克隆可能，维持原诊断免疫相关性血细胞减少症 治疗：继续予糖皮质激素及环孢素免疫抑制及安雄、EPO、G-CSF、IL-11促造血治疗 疗效：目前血常规示WBC5.1×109/L，Hb98g/L，Plt49×109/L，好转出院;Flaer鉴别“真假”PNH;Flaer鉴别“真假”PNH;总结;