儿科学vitd缺乏性佝偻病2.pptxVIP

佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 初期（早期）非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高X线：正常或钙化线稍模糊 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism肋骨串珠手镯、脚镯方颅全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降鸡胸 ( pigeon breast deformity)赫氏沟 (Harrison’s groove)O、X腿（bowlegs）萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）鸡胸赫氏沟X型腿（膝外翻）O型腿（膝内翻）血生化改变:血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。佝偻病上肢长骨X线正常上肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线正常下肢长骨X线恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童血生化：完全恢复正常X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”：血生化与骨骼X线检查鉴别诊断与佝偻病类似的表现和体征 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形。 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 其他病因导致的佝偻病 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道　吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。正常发育中的个体差异病史：无佝偻病的高危因素。体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现。体格检查：一般好，生长发育正常。头大:遗传性，头围生长速度正常下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程牙萌出延迟：正常，遗传性。前囟闭合延迟：正常，遗传性。治疗：目的在于活动期，防止骨骼畸形。一般治疗：VitD制剂：以口服治疗为主。钙补充：食物、Ca制剂。预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d)。婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D。补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量。 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用。 　钙剂：一般可不加服。　　Thank You ! ! The end ! !