原发性免疫缺陷疾病PPT.pptVIP

原发性免疫缺陷、过敏性紫癜 风湿热 急性肾小球肾炎、尿路感染 肾病综合症 实习：泌尿系统疾病（病例讨论） 小儿造血及血液特点 营养性贫血 实习：血液系统疾病（病例讨论）;原发性免疫缺陷病;目的要求;一、概 述; 免疫 最基本含义：识别自已，排斥异已。 生理性保护反应(适度，有益) 失衡可致异常免疫反应： ;二、小儿免疫系统发育特点;;;;IgG 唯一能通过胎盘的Ig 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成的逐渐增多 出生后3～4个月最低，8～10岁接近成人水平 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染 ;14 12 10 8 6 4 2;IgM 个体发育最早的免疫球蛋白 不能通过胎盘, 新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染 出生后3～4月为成人的50%，1岁时为75%，于6～8岁达成人水平 IgA 不能通过胎盘 发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用 ;;小结 出生时免疫细胞及其生物学功能已发育成熟，新生儿时期暂时性免疫功能低下主要是由于在宫内未接触抗原之故。 2. IgG：唯一能通过胎盘的Ig，3个月后自身合成的逐渐增多，来自母亲的IgG在6个月时消失，出生后3～4个月最低。 IgM、Ig