《内淋巴囊肿瘤》ppt课件.ppt

同仁医院放射科 同仁医院放射科 病 例 讨 论 北京同仁医院 放射科 李书玲 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 主诉 左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 病例特点 女，59岁，病史3年 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累 相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化 邻近脑膜增厚、脑膜尾征 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 可能诊断 A 副神经节瘤（颈静脉球瘤） B 神经鞘瘤 C 软骨肉瘤 D 内淋巴囊肿瘤 E 脑膜瘤 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 ？ 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 手术记录： ……去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管…… 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 Case1 女，59岁 病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2% 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 概述 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 临床表现 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现 CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现 MRI T1WI高信号有一定特征性 T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径＞2 cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 ELST 影像学表现 DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血 主 诉 CT MRI 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断 同仁医院放射科 同仁医院放射科 病例讨