《库欣综合征》ppt课件.pptx

内分泌性高血压低血钾（一）库欣综合征;Cushing’s Syndrome;1912年，Harvey Cushing发现了1例23岁的女性，表现为肥胖、多毛、闭经 20年后， Harvey Cushing提出了由垂体功能异常导致肾上腺增生的“多腺体综合征”的概念 随后的数十年里，人们陆续发现了肾上腺肿瘤可导致类似的表现 1962年，发现异位ACTH综合征。随后“Cushing’s Syndrome”被用来描述一系列类似表现的总称 ;A:向心性肥胖、水牛背；B:满月脸；C：多毛、痤疮；D：向心性肥胖、满月脸；E和F：腹部青色条纹；G：先天性肾上腺皮质增生用过量地塞米松治疗后；H：皮肤变薄，挫伤;A：股骨头坏死 B：股骨头坏死 C：脊柱塌陷 D：肋骨骨折;Hirsutism：多毛症 Psychiatric dysfunction:精神异常 Backache:腰痛;1、水盐代谢失衡的发生机制（高血压低血钾）：;1、ACTH依赖性占70~80%，包括垂体肿瘤和异位ACTH综合征；ACTH非依赖性占20~30%，主要为肾上腺肿瘤和肾上腺皮质增生 2、异位ACTH综合征中肺癌占比超过50%，以小细胞肺癌为主;如何诊断？;1、血ACTH和皮质醇测定;2、24小时尿游离皮质醇（UFC） 不受血液皮质醇结合球蛋白浓度的影响，敏感性大91%~96%；需至少测定2次 饮水过多（≥5L/d）、任何导致皮质醇增多的病理和生理状态下可出现假阳性 中、重度肾功能不全（GFR60）可出现假阴性 放免法受皮质醇代谢产物和外源性糖皮质激素影响；HPLC-串联质谱法受某些药物影响，如卡马西平和非诺贝特;3、Low-Dose Overnight Dexamethasone Suppression Tests;检查前测清晨血皮质醇，然后给予地塞米松口服 ，0.5 mg every 6 hours for 48 hours.，然后再测 Using a postdexamethasone plasma cortisol concentration of less than 50 nmol/L (2 μg/dL) as the cutoff point this test is reported to have a 97% to 100% true-positive rate and a false-positive rate of less than 1%.;如何诊断？;High-Dose Dexamethasone Suppression Test;CRH刺激试验中库欣和异位ACTH综合征的表现;生长抑制受体显像（SRS）;Medical Treatment of Cushing’s Syndrome;病例：;入院查： 1、TC 6.05mmol/L，HbA1c 5.7%， 2、IGF-1 393ng/ml (109-284)，3、性激素八项+GH：GH 4.087ng/ml；泌乳素27.62ng/ml（3.34-26.72）；硫酸脱氢表雄酮 9.76ug/dl（23-266） 4、RAAS系统无明显异常 5、肾上腺CT：左肾上腺??发占位;;;;手术后复查;出院诊断：非ACTH依赖性皮质醇增多症；左肾结石 （病理：左侧肾上腺皮质腺瘤）