cushing综合征ppt本科.pptx

概述 病因及分类 病理生理及临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 课后思考题肾上腺髓质肾上腺皮质 肾上腺部位：左右各一个，各位于肾脏上方左侧扁平，呈三角形右侧 呈半月形 球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 网状带 分泌少量性激素 肾上腺素 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 多巴胺因各种原因分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）Cushing综合症为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症，1912年由Harvey Cushing首先报道故得名。 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH）分泌亢进引起的临床类型，称为Cushing病(Cushing disease)。 可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20－45岁，男女比例约为1：3-8。 概述 病因及分类 病理生理及临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 课后思考题Cushing综合症的病因分类 ? 依赖ACTH的Cushing综合征 1.垂体性Cushing综合征(Cushing病) 2.异位ACTH综合征 ? 不依赖ACTH的Cushing综合征 1.肾上腺皮质腺瘤 2.肾上腺皮质腺癌 3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结性增生 (Meador综合征) 4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结性增生 概述 病因及分类 病理生理及临床表现 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 课后思考题临床Cushing综合征可有数种类型 ?典型病例（向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等） ?重型病例 （体重减轻，高血压，水肿， 低钾碱中毒） ?早期病例（高血压为主，向心性肥胖不显著，尿游离皮质醇明显增高） ?以并发症就诊的病例：（心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状、肺部感染） ?周期性或间歇性病例：可能是依赖ACTH的病理生理及临床表现临床表现主要是由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致 ? 向心性肥胖、满月脸、多血质 面部和躯干脂肪堆积(向心性肥胖)为本病特征——“满月脸”、“水牛背”、胸、腹、颈、背部脂肪甚厚、四肢相对瘦小，多血质与皮肤菲薄 ? 全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化如情绪不稳、烦躁、失眠、精神变态、类偏狂等 ? 皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫纹 手、脚、指（趾）甲、肛周常有真菌感染 异位ACTH综合征患者及重症Cushing病患者 皮肤色素也可较深 ? 心血管病变 高血压常见（RASS），动脉硬化、肾小动脉硬化、长期高血压可致左室肥大、心衰、脑血管意外等 因凝血功能异常、脂代谢紊乱，易发生动静 脉血栓，使心血管并发症发生率↑ ? 对感染抵抗力减弱 肺部感染多见，化脓性细菌感染(易扩散) 而发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症 ? 性功能障碍 女患者可发生多囊卵巢综合征，月经减少、不规则或停经，轻度多毛，痤疮，如有明显男性化，要警惕为肾上腺癌 男性性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软等 大量的皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。 ? 代谢障碍 大量皮质醇促进肝糖原异生，并拮抗胰岛素作用——葡萄糖耐量减低（IGT）；类固醇性糖尿病 明显低钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质腺癌和异位ACTH综合征 骨质疏松、脊柱压缩畸形、骨折 儿童生长发育受抑制 临床表现向心性肥胖、满月脸、多血质糖尿病和糖耐量低减负氮平衡：肌肉萎缩无力、严重骨质疏松皮肤表现：皮肤薄、紫纹、皮肤色素沉着加深 高血压 和低血钾性腺功能减退：月经紊乱、闭经、阳痿、多毛、男性化精神症状：失眠、情绪不稳等易感染：皮肤、肺 ? 依赖垂体ACTH的Cushing病 (1)最常见，约占Cushing综合征的70% (2)多见于成人，女多于男，儿童青少年亦可患病 (3)发病环节大部分在垂体,ACTH微腺瘤(直径10mm)最多见,约占Cushing病的80%; 其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后可复发。ACTH微腺瘤并非完全自主性，大剂量地塞米松可抑制，也可受CRH和/或血管加压素兴奋 (4)约10%的患者为ACTH大腺瘤：表现为垂体瘤占位症状及视交叉压迫的表现等，可有侵袭或转移(5)少数患者表现为ACTH细胞增生：可能为下丘脑功能紊乱，CRH分泌过多或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌CRH(6)Cushing病中过量ACTH刺激→双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生；部分患者呈大结节性增生，结节直径0.4cm ? 异位ACTH综合征 (1)约占Cushing综合征的10%以上 (2)由