川崎病诊断和治疗进展幻灯片.pptVIP

川崎病诊断和治疗进展 ;川崎病（Kawasaki disease，KD） 又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS) 日本川崎富作1967年首先报道 病因、发病机理不明 ; 以全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。 ;病因和发病机制; 病因未明 呈一定的流行性、地方性，临床有发热、皮疹等，推测与感染有关，但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，免疫活化细胞激活是KD的基本免疫病理改变。; 主要病理改变为全身性非特异性血管炎 早期为全身微血管炎 两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，尤其是冠状动脉多易受累，部分病例在急性期形成动脉瘤; 急性期后动脉瘤可以消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、钙化、血浆成分浸润、肉芽增生，继而机化导致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 ; 在急性期心脏受累可表现为心肌炎、心内膜炎及心包炎。除血管系统外，全身器官如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位的血管亦可受损 ;诊 断;A:主要症状 1、发热持续5天以上。 2、双