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COMPLEMENT SYSTEM 第四章 补体系统 第一节 概 述 一、概 念 是由补体级联反应固有成分、补体调节 蛋白、补体受体等30余种糖蛋白组成的，具 有精密调控机制和自限性的酶解系统。 二、组 成 ? 固有成分: ? 途径：C1（ C1q、经典C1r、C1s）、C4、C2 ? MBL途径：MBL、MASP ? 旁路途径： B因子、D因子 ? 共同末端通路：C5、C6、C7、C8、C9 ? 调节蛋白: P因子、I因子、H因子、C4结合 蛋白、C1抑制物、膜辅蛋白…… ? 补体受体: CR1~CR5、C2aR、C3aR、C4aR 三、命 名 ? 参与经典激活途径的补体固有成分—“ C ” ? 补体系统的其他成分——“ B、D、P、H…” ? 补体活化后的裂解片段——“ a、b… ” F ? 具有酶活性的补体成分——“ – ” ? 灭活的补体片段——“ i ” ? 调节蛋白——以功能命名 四、特 性 ?多为糖蛋白，占血清蛋白总量的10%左右 ?补体含量相对稳定，不因免疫而增加，仅在某些疾 病时有所变动 ?补体一般以无活性形式存在于血清中 ?在补体系统中，C3含量最高，D因子含量最低 ?补体主要在血液和肝脏中代谢，半衰期约1天 ?补体性质不稳定，56℃ 30min即失去活性 第二节 补体的激活 补体激活的三条途径 ? 经典激活途径 ? MBL激活途径 ? 旁路激活途径 一、经典途径 是指免疫复合物经C1q、C1r、C1s、 C4、C2、C3成分，形成C3转化酶与C5转 化酶的活化过程。 （一）激活条件 （二）激活顺序 ? 激活物：免疫复合物(immune complex, IC) １．IgG、IgM ２．C1需同时与２个抗体单体分子结合 IgG结合CH2，IgM结合CH3 ３．IC形成之后，才激活。 ? 识别阶段 ? 活化阶段 ? 攻击阶段 ? 经典途径激活过程： 1、识别阶段 识别单位：C1qr2s2 （1）C1q　6个相同的亚基 （2）C1r　丝氨酸酯酶 （3）C1s　丝氨酸蛋白酶 2、活化阶段 （1）C4：由3条链组成 　　　 （2）C2：单链 （3）C3：双链 　　C3既是经典途径中Ｃ5转化酶的 重要组成部分，又是替代途径中Ｃ3 转化酶的重要组成部分。 IC C1qr2s2 C4 C2 C4a C1qr2s2 C2a C4b C2b C4b2b C4b2b3b C3 C3b C3a 二、MBL途径 　　细菌和病毒表面的甘露糖蛋白与血清中的 ＭＢＬ结合，进而激活Ｃ4、Ｃ2、Ｃ3的活化 途径。 （一）活化物质：甘露糖蛋白 （二）活化顺序： mannan binding lectin , MBL MBP-associated serine protease , MASP （二）活化顺序 MBL + 甘露糖残基 丝氨酸蛋白酶