小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变1.pptVIP

小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变 武汉 华中科技大学同济医院小儿外科 孙晓毅 余东海 翁一珍 王果 小儿肝脏良性肿瘤 近年检出率及手术切除率增高 病变发展缓慢及良性过程 肿瘤被发现时常为相对巨大占位病变 诊断以及与恶性病变相鉴别有较多困难 治疗处理具其特点 临床资料 七年半间（2000年1 月～2007 年8月）,经手术切除原发于肝脏的良性肿瘤和瘤样病变11例，其中男性6例，女性5例，平均年龄6.4岁。 肿瘤类型： 婴儿性血管内皮瘤3例 肝囊肿和肝错构瘤各2例 炎性假瘤、肝结节性增生、炎性肌纤维母细胞瘤和淋巴管瘤各1例。 术前诊断程序 术前各项常规检验 B超、CT和/或MRI影像学检查 近年病例术前进行CT血管重建术 临床特点 所有病例术前HbsAg为阴性。 三例AFP轻度增高（200ng/L）。 患儿多无贫血及低蛋白血症，血色素、血总蛋白及白蛋白一般在正常范围。 全身一般情况较好与其肝脏巨大占位病变形成明显对照。 除肝囊肿外，9例肝良性肿瘤（82%）术前影像学检查中未能明确肿块性质，5例（45.5%）初步诊断为肝母细胞瘤或肝细胞癌等恶性病变。 影像学检查：种类繁多,特异性征象少、难以区别良、恶性, 实质性肿块易与相似的恶性病变相混淆。 肝脏巨大肿块和特殊部位的肿块亦容易出现定位失误。 肝肿瘤WHO组织学分类（1994） 上皮性肿瘤 恶性：肝细胞癌、肝母细胞瘤…… 良性：肝细胞腺瘤、胆管腺瘤…… 非上皮肿瘤 恶性：类上皮性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肉 瘤…… 良性：淋巴管瘤、血管瘤、婴儿型血管内皮瘤…… 其他类肿瘤：畸胎瘤、癌肉瘤、内胚窦瘤…… 肿瘤样病变：错构瘤、炎性假瘤、局灶性结节性增生…… 除血管内皮细胞瘤和淋巴管瘤为良性非上皮类肿瘤外，其他均为瘤样病变。类别上几乎囊括了所有小儿肝脏良性肿瘤和瘤样病变。 小儿肝良性肿瘤的治疗 积极手术探查和肝切除术是重要的治疗手段，手术切除安全高、效果好。 本组全部11例用肝切除术治疗。 左叶切除1例、左外叶切除3例、右后叶切除或部分切除3例、右半肝切除1 例,瘤体切除术3例 术前采用影像学血管重建术。以帮助了解肿瘤血供、判断肿瘤切除范围和选择入路。 在手术中广泛采用微波、氩气刀等新技术设备。 肝切除术前备有肝血流阻断措施（全肝血流或选择性肝血流阻断）以减少出血，提高手术安全性。 本组未发生严重并发症和手术死亡。 所有病例随访6个月-7年，全部健康成活，无复发。 结 论 小儿肝脏良性肿瘤病理分类繁多、每种病变在临床上少见或罕见； 常以肝占位变出现，但缺乏特征性症状和体征； 影像学资料非常难与恶性肿瘤相鉴别； 即使肿瘤巨大，全身一般情况也良好； 积极手术探查有利于诊断和治疗； 充分术前准备和良好手术技巧使肿瘤切除成功率非常高，预后良好。 谢 谢！ * * 肝良性肿瘤组 （n=11) 肝恶性肿瘤组 （n=14） HBsAg AFP 血红蛋白和白蛋白化验值显著高于恶性肿瘤组。 肝囊肿影像学检查：肝巨大囊肿易于胆总管囊肿相混淆，也已易其他囊性表现的肝恶性肿瘤相混淆。 本组病理分类特点为： 在肿瘤可以切除的情况下，不必苛求术中病检。