朗格汉斯组织细胞肉芽肿 ppt课件.pptVIP

实验室检查 D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌钙蛋白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。 尿常规 比重 1.034 。蛋白质 +- 血常规：嗜酸性粒细胞百分比 13.9%，中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。血小板计数 449X109/L， 血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。 血沉 67mmol/L。 CRP 19.26mg/L。 电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。 大便常规正常。 肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。 痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。 ENA抗体谱+ds-DNA+ANA正常。 2012-12 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。 支气管镜：右支气管炎症。 治疗 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。 21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。 肺大疱 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。 血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。 缺氧 影像学：2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。 不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。 PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。 组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细胞肉芽肿。 胸部HRCT?胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。支气管镜和支气管肺泡灌洗?由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。外科肺活检?外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。 肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损害。 纤支镜：支气管肺泡灌洗液 运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症 骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。 皮肤：皮疹多变 中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。 下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。 肝脏：肝功能损害、黄疸。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 支持点： 青年起病。胸闷10月。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能弥散功能下降。 皮疹。 不支持点： 关节痛、无尿崩症，无生长异常。 肺淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病 。 好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边明显的特点，为扩张的淋巴管在脏层和壁层胸膜上形成