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溶血性贫血 （Hemolytic anemia) 广医附一院血液内科 张还珠 ;第一节 概述;[定义];[临床分类] 1.按是否遗传分类: 先天性(遗传性) 后天获得性 2.按溶血部位分类: 血管内溶血 血管外溶血 3.按发病机制分类:临床多用;;二.红细胞周围环境异常所致的溶贫 1.免疫性溶血性贫血： 2.血管性溶血性贫血： 血管壁异常 微血管病性溶血性贫血 血管壁受到反复挤压 3.生物因素： 4.理化因素：;物理和机械性因素: 1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血 ;[病理生理]; RBC;无效性红细胞生成（原位溶血） 骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血; 游离Hb↑ 高铁血红蛋白 (血红蛋白血症) 高铁血红素白蛋白 (高铁血红素白蛋白血症);血红蛋白“肾阈” 肾小管对血红蛋白的重吸收能力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能力;;[临床表现] 按起病的急缓、溶血的部位分为 急性溶血 慢性溶血;急性溶血:(多为血管内溶血);慢性溶血:(多为血管外溶血); 急性 慢性 起病情况 急骤 缓慢 临床表现 重 轻 血红蛋白尿 有 无 心衰、肾衰 可有 无 休克 可有 无 肝脾肿大 无 有 胆石症、肝功损害 无 可有 贫血、黄疸 有 有;;;;;[实验室检查] 提示溶血的证据： 红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生 寻找溶血的原因 ;; ;其他提示红细胞破坏增多的检查 1.乳酸脱氢酶升高 2.外周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片;;骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查;;;;;;;;;;寻找溶血的原因： 1.红细胞形态： 2.相关检查： ; (+)— 自身免疫性溶血性贫血（AIHA） RBC外在因素:化学、物理、 (-) 感染、免疫 RBC内在因素: RBC渗透脆性试验 增加 减低 正常 （膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：Hb电泳 （酶异常： 异丙醇Test) 酶测定）;[诊断和鉴别诊断] ▲临床表现： ▲确定是否溶血性贫血: (一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据 (二)红细胞破坏增加证据: (三)骨髓红系代偿性增生证据: ▲ 确定溶血的部位或原因: （一）病史 （二）实验室检查 ; [治疗] 一.去除病因:最合理的方法. 二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂 三.输血: 四.脾切除:对HE最有价值..