癫痫发作 复旦大学课件.ppt

癫 痫 教学大纲 掌握癫痫的分类和临床表现 掌握癫痫的治疗原则 了解癫痫的发病机理 癫痫的定义 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 2005年ILAE最新定义:癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。 ILEA definition: The epilepsies manifest with various types of epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset, symptomatology, aetiology, severity,prognosis and specific and management requirment 癫痫发作（epileptic seizure） 是指大脑神经元异常和过度的超同步化放 电所造成的临床现象 发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群患病率 0.35%-0.8% 人群发病率 25-35/10万 工作问题 (18—50岁) 70% 对雇主隐瞒癫痫 75% 拒绝雇用癫痫患者工作 90% 经济负担 90% 没有工作（包括提前退休） 70% 婚姻问题 30 - 40% 隐瞒癫痫病情 50%-60% 对未来存在担心(对工作与学业的忧虑） 75%-85% 病 因 遗传因素－－原发性癫痫（特发性） 后天因素－－继发性癫痫 各种脑部疾病（10余类） 影响脑代谢的全身性疾病 发病机理 尚未完全明了 神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制作用减少 发病机理 痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting, MFS） 痫性活动的传播：发作性去极化漂移 （paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性突触后电位（excitatory post-synaptic potentials, EPSPs）的突然增高 发病机理 遗传： 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道 病因分类 继发性癫痫（secondary epilepsies） 症状性癫痫（symptomatic epilepsies） 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies） 特发性癫痫(idiopathic epilepsy) 原发性癫痫（primary epilepsy)） 特发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因 临床表现和分类 癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合症的分类 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 国际癫痫发作分类 部分性发作 源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑