非惊厥性癫痫持续状态（PPT37）课件.ppt

非惊厥性癫痫持续状态 南京医科大学附属脑科医院 李作汉 臧暑雨 非惊厥性癫痫持续状态（non-convulive status epiepticus,NCSE） 是指脑电图呈现持续的痫样放电，临床表现认知功能障碍、意识障碍及行为异常等非惊厥性发作，发作持续时间超过30min。 NCSE分类及临床表现 Lee根据起病年龄、脑电图改变及对治疗的反应，将NCSE分类为： 1、典型的失神性SE 病人既往有失神发作，脑电图呈现较典型3Hz棘-慢波活动。临床表现从反应迟钝到昏睡的不同程度意识障碍，多见于10岁以下原有失神发作患儿。 2、非典型的失神性SE 成年病人中有发作性精神错乱，既往无失神发作史，多发生于有认知功能障碍并有两种以上原发性全身性发作的病人中，脑电图有较慢（2.5Hz棘-慢波）或不典型棘-慢波或多棘-慢波放电。 3、癫痫性脑病中的失神性SE 4、源于颞叶或额叶的部分性癫痫持续状态所继发的全身性非惊厥性癫痫持续状态（复杂部分性SE） 近来Panayiotopoulous(2005)将失神性SE分为： 1、典型失神性SE 发生在已患失神发作的特发性全面性发作患者中。 2、非典型失神性SE 出现于症状性癫痫和癫痫性脑病的患者中。 3、新发或者状态相关的失神性SE，主要发生在既往没有发作史的成人中，常常是苯二氮卓或其它药物停药的结果。 典型（特发性）失神性SE可再分为： （1）典型失神性SE仅伴有意识障碍 （2）肌阵挛失张力SE （3）肌阵挛失张神性SE （4）口周肌阵挛SE （5）眼睑肌阵挛SE （一）失神性SE根据意识障碍程度不同将其分为四级 （1）轻度模糊 表现为思考单调，表情迟缓，有时检查不出来，仅患者自己感觉到，通过智能检查才发现。 （2）显著模糊 表现为活动减少、缄默，仅在重复询问时才能进行有意或自动的活动。回答需经过较长潜伏期后才用单调的声音回答。时间、空间定向力差，可有幻觉和智能障碍包括理解、思维、记忆、注意、认识及应用等均受影响。有时伴有自动症如神游。 （3）嗜睡 表现不动、闭眼、眼球上翻，精神运动性反应少，当用强烈的刺激唤醒时，仅以手势或单音节语言回答。不能自己进食，常尿失禁，强令走路时病人摇晃不稳。 （4）昏睡 表现为类似经典癫痫性木僵状昏睡，所有精神活动停止，仅对强烈的刺激才有反应，不能进食，大小便失禁。 失神性SE一般发作持续时间数小时至数日，甚至几个月，50%病例发作时间在12小时以内，大多数逐渐自动结束，或经治疗后结束。有些病人以全身强直-阵挛发作终止。约有50%病人在发作时可见眼睑及上肢颤搐，或小的肌阵挛性跳动。 （二）失神性SE脑电图变化有六种表现 （1）40%病例为双侧同步而对称的持续1-4Hz棘慢复合波，对感觉刺激没有反应，以额区显著； （2）29%病例表现爆发性棘慢波节律，有3Hz棘慢复合波和爆发性棘慢波。额区明显，2次爆发之间脑电图是正常的； （3）10%病例无无节律的、重复的、持续的或间断的棘慢波； （4）16%病例为θ和δ的复合节律的基础上出现散在的或爆发的棘慢波； （5）2%病例为前部孤立或弥散的10-20Hz的棘波或慢波； （6）少数病例为一个很慢的复合节律，混以少数快波，同时有一散在的或节律性弥散性棘慢波。 （三）复杂部分性SE（又称精神运动性SE、颞叶SE、边缘性SE） 复杂部分性SE，根据ILAE新分类为边缘性SE（或称精神运动性SE）起源于边缘系统，由临床表现和脑电图确定的癫痫发作，这种发作至少持续30min以上，可持续数小时或数日，个别的可持续半年之久，病人对发作情况常不能记忆，发作后近事或远事记忆常损害，有的需要2个月才完全恢复。 临床表现包括行为紊乱和精神症状，如复杂的幻觉以及意识改变在内的多种形式，临床症状符合已知解剖部位的功能，并与局灶性放电的脑电图相吻合。常以幻觉（视、听）开始，随着放电扩散到颞边系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现精神症状和受累半球症状和体征的自动症。 典型的边缘性SE初期表现被动或交替性躁动，有时有恐惧伴有幻觉重现，经验性幻觉和错觉的激惹行为，也可出现自动症。 （四）边缘性SE的脑电图 可见到局限于边缘系统且与部位有关的高频放电，也可伴有快速阵发或慢阵发的痫样放电，或为混合模式。 头皮脑电图上的痫样放电，主要表现为节律性θ波和δ波，有些病人出现弥漫性或短暂性的痫样放电，也可表现为持续性单侧颞区或颞顶区、颞枕区棘波或不规则的棘波，部分病人表现为间歇性双侧颞区节律性慢波，也可有持续性周期性棘波。 病例介绍 病例1 女，77岁，因发作性昏睡2年，再发十余天于20