非惊厥性癫痫持续状态读书报告课件.ppt

读书报告 病史汇报  病案号579622 床号04 患者，温子玥，男，3岁5月， 以“反复发呆3天”为主诉入院。入院前3天反复呕吐半天后（呕吐3次，少许胃内容物，无咖啡样物，非喷射性），而后出现“发呆”，表现为对外界反应差，呼之不应，有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。 三明市第一医院：AEEG：广泛性慢波活动，散发尖波、尖慢复合波。头颅CT、生化、胸片无异常。苯巴比妥：无明显缓解。 我院门诊：开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后，患儿神志有所恢复，能认人、进食、理解简单指令，会说数个单词，但未达到平时状态。拟“癫痫？”收入院。 入院体检:神志稍模糊，精神倦怠。余未见异常。 既往史：1月前患儿有类似发作史，并有大小便失禁，持续2-3小时，经抗感染治疗后好转。 入院诊断 意识水平下降待查： 1.非惊厥性癫痫持续状态？ 2.遗传代谢性疾病？ 3.中枢神经系统感染？ 诊疗经过 非惊厥性癫痫 癫痫分类（根据临床发作的形式） 惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型 非惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型 王艺等.惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究[J]．实用儿科临床杂志，2000 惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作 非惊厥性癫痫（自限性）？ 非惊厥性癫痫持续状态（ NCSE ）指缺乏全身惊厥，而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降，其发作时间30 min或反复发作且发作间期意识未完全恢复，伴有同期脑电图(EEG)的痫样放电。 非惊厥性癫痫发作分类（自限性） 非惊厥性持续状态（ NCSE ）分类 NCSE可分为全身性和部分性 全身性：失神发作持续状态、非典型失神发作持续状态、失张力性癫痫持续状态； 部分性：复杂部分发作持续状态(颞叶癫痫持续状态、额叶癫痫持续状态) 失神发作持续状态分类（Thomas） (1)典型失神是原发性全身性癫痫的一种，表现为意识减退，有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。 (2)非典型失神发作是症状性或隐源性癫痫表现，波动性意识障碍伴以强直和／或肌阵挛和／或一侧发作为主要特点，预后不良，因有复发倾向和耐药难治性。 (3)“De novo”失神见于中老年既往无癫痫病史者，由于中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史，服用多种抗精神病药，其电生理特点及预后多变，表现为急性症状性失神发作，诱因控制后一般不复发。 (4)有局灶特征的失神发作常伴有既往或新出现的部分性发作，病灶大多来自颞叶外。预后不定，与额叶来源的复杂部分发作难以鉴别 失神发作持续状态分类(Walker) 典型失神发作 复杂部分发作 伴学习困难的NCSE 伴昏迷的NCSE 临床表现（NCSE） 共同特点为发作性意识障碍持续≥30 min或反复发作，而发作间期意识未完全恢复，表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠、语无伦次，或语言单调、定向障碍等，有时还能单字、单音回答等 颞叶癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态 ） 有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍，反应淡漠，定向障碍、自动症、恐惧和焦虑、沉默交替，甚至有幻觉、妄想 失神发作持续状态（Drislane ） 失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降，偶有眨眼或眼睑颤动。 复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分发作，伴有波动性反应缺乏或意识模糊(即痫样模糊状态)。 EEG 共同表现为脑电背景活动变慢，持续状态停止后，可逐渐恢复正常。 发作期不同类型EEG改变不同 (1)失神发作持续状态 慢的背景活动基础上，可见3 Hz棘慢波，更多的是2.5～3.0 Hz棘慢波，终止后反而可见典型的两侧同步对称的3 Hz棘慢波阵发，过度换气时明显。 (2)不典型失神发作持续状态 慢的背景活动基础上，可见0.5～1.5 Hz棘慢波和多棘慢波阵发，更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。 (3)颞叶NCSE 慢的背景活动基础上，一侧颞部及双侧颞部可有θ波或δ波的节律性活动，或一侧慢波偏胜，而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或θ波 δ波一侧偏胜。 (4)额叶NCSE 情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损，而没有明显意识模糊:EEG表现为正常背景下一侧额叶放电 伴患者意识模糊:EEG为异常背景下双侧不对称的额叶放电（Δ） NCSE诊断标准 (1)与正常情况相