急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病_1课件.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 定义 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围 淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎症反应为病理 特点的自身免疫性疾病。 临床表现 急性或亚急性起病 多数1－4周前有感染症状或疫苗接种史 出现四肢完全性瘫痪或呼吸肌麻痹 下肢瘫痪常较早出现，可自近端或远端开始 呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失 1－2天症状可迅速加重，数日至2周达高峰 发病时可有感觉异常如麻木等，呈袜套样分布 震动觉和关节位置觉障碍少见 约30％患者有肌肉痛 颅神经可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见 其次延髓麻痹，眼肌和舌肌瘫痪较少见 可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀和营养障碍 临床表现 诊断标准 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称 轻则肢体无力，重则四肢瘫，最重呼吸肌麻痹 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至 1～2周达高峰，到4周停止进展 感觉障碍主诉较多，客观检查相当较轻。可呈 手套、袜套样或无感觉障碍，少数有感觉过敏 颅神经以舌咽、迷走和面神经多见，视神经和 听神经几乎不受累 可合并自主神经功能障碍如心动过速，高血压 低血压、血管运动障碍、多汗及一过排尿困难 诊断标准 病前1～3周约半数有呼吸道或肠道感染史 不明原因的发烧、水痘、带疱、支原体感染 病后2～4周进入恢复期，也可迁延数月才恢复 脑脊液蛋白细胞分离，出现于病后1～2周，白 细胞＜10×10E6/L，以淋巴和单核为主。如超 过此范围，以多核为主，则需排除其它疾病。 电生理检查，可有神经传导速度明显减慢，F 波反应近端神经干传导速度减慢。 诊断标准 鉴别诊断 病初细胞增高,3W后 ,蛋白增高 蛋白细胞分离 脑脊液 无 无 后遗症 无 多主观性，或末梢性感觉障碍 感觉障碍 无，偶可侵犯后组颅神经运动核 可有 颅神经受损 常见一侧下肢瘫，肌萎缩早且重 四肢受累，肌萎缩不明显或晚 运动障碍 多为单侧，呈节段性分布 双侧对称，远端重 病变分布 迅速，2～3日达高峰 较迅速，数日或1－2周达高峰 病程经过 发热或高热数日，退热后瘫痪 不发热而出现瘫痪 发热 脊髓灰质炎 GBS 1.脊髓灰质炎 细胞和蛋白均轻度增高或正常 蛋白细胞分离 脑脊液 早期出现 无或罕见 尿便障碍 传导束型 无或末梢型 感觉障碍 无，上升性可有吞咽困难，构音障碍 可有 颅神经受损 上升性脊髓炎可有 可有 呼吸肌麻痹 截瘫或四肢瘫,休克期为迟缓,后为痉挛性 四肢瘫，迟缓性 肢体瘫痪 急，1～2日形成脊髓横贯性损害 较急，数日或1～2周 起病形式 发病前1～2周内可有发热 多无或仅有低热 发热 急性脊髓炎 GBS 鉴别诊断 2.急性脊髓炎 常有 无 既往发作史 低，补钾有效 正常 血钾及治疗 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无 偶有 尿便障碍 无感觉障碍及神经根刺激症 可有（末梢型）及疼痛 感觉障碍 无 可有 颅神经受损 无 可有 呼吸肌麻痹 四肢瘫，迟缓性，近端重于远端 四肢瘫，迟缓性 肢体瘫痪 起病快(数h～1天),恢复也快(2~3天） 起病较快，恢复慢 病程经过 无 多数病例有 病前感染征 低钾性周期性麻痹，甲亢 病毒感染后自身免疫反应 病因 低血钾性麻痹 GBS 鉴别诊断 3.低血钾性麻痹 低（2～3Hz）高频刺激（10Hz ） 刺激均递减 运动NCV减慢 电生理检查 有效 无效 腾喜龙试验 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无感觉障碍及神经根刺激症 可有（末梢型）及疼痛 感觉障碍 眼外肌及延髓肌麻痹 多为面及延髓肌麻痹 颅神经受损 全身肌无力逐渐加重后发生 早期出现 呼吸肌麻痹 数周或数月内达高峰 数日或1～2周达高峰 病程经过 自身免疫病，可有胸腺瘤或胸腺增生 病毒感染后自身免疫病 病因 MG急性重症全身型 GBS 鉴别诊断 4.重症肌无力急性重症全身型 运动NCV减慢，F波（－） 运动NCV减慢,F波(+) 电生理检查 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 客观感觉障碍明显，呈末梢型分布 主观感觉障碍明显 感觉障碍 无 可有 颅神经受损 明显 不明显 肌萎缩 对称性肢体瘫痪 四肢瘫 肢体瘫痪 起病缓慢，数年以上，药物性可急性起病 起病迅速 病程经过 营养缺乏/DM/贫血/重金属/酒精中毒/用药 可有发热，病毒感染史 病因 PN GBS 鉴别诊断 5.多发性周围神经病 CPK增高 正常 血清酶检查 肌肉以淋巴细胞为主的炎性细胞侵润 无著变 肌肉活检 正常 蛋白细胞分离 脑脊液 无 可有感觉障碍 感觉障碍 无 可有 颅神经受损 较明显 不明显 肌萎缩 四肢近端无力 四肢无力及瘫痪 肢体瘫痪 起病缓慢 起病迅速 病程经过 无类似病史 可有发热，病毒感染史 病因 PM GBS 鉴别诊断 6.多发性肌