急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病_ 浙江大学课件.pptVIP

* * * * * 起病2周的患者血浆置换能后缩短住院时间； 起病超过2周的患者血浆置换的效果不佳 * * * * 糖皮质激素治疗 现在仍然存在争论 目前糖皮质激素已经不推荐为GBS的常规用药，但是研究表明大剂量冲击治疗能阻止疾病的进展 * 预后 大部分病人能完全或几乎完全康复，约10%的病人遗留残疾 * * General treatment 预防并发症(prevention of complication) 合理的正压通气、吸出分泌物 经常翻身，保持床单平整 皮下应用肝素 有临床指征时，应用广谱抗生素等 General treatment 对症处理 必要时心电监护 高血压—小剂量β受体阻滞剂 低血压—补液 心动过速—通常不需要治疗 心动过缓—阿托品 疼痛—卡马西平 Immunotherapy 机理 抑制免疫反应，去除致病因子对神经损害，使髓鞘有时间再生 方法 血浆置换 静脉注射免疫球蛋白 皮质醇激素治疗 Plasma exchange The usefulness of plasma exchange in the evolving phase of GBS. In patients who are treated within 2 weeks of onset, there is a reduction in the period of hospitalization in the length of time that the patient requires mechanical ventilation. However, when plasma exchange is delayed for 2 weeks or longer after the onset of the disease, the procedure has, with a few notable exceptions, been of little value. Plasma exchange 血浆置换 机制：去除血浆中致病因子，可明显缩短病程，使用越早，疗效越好， 专用设备，价格昂贵 适用于急性进行性加重的GBS 用法：40ml/kg 禁忌症：严重感染， 心律失常、心功能不全， 凝血功能障碍 Intravenous immunoglobulin 静脉注射免疫球蛋白 尽早施行 用法：0.4g/(kg.d)×5天 禁忌症：免疫球蛋白过敏，先天性IgA缺乏 PE 和IVIG不必联合应用 Corticosteroids 皮质类固醇 有争议 理论上合理 研究表明无效 经验：青年人大剂量早期使用 Corticosteroids The value of corticosteroids in the treatment of GBS has been disputed for decades. Although corticosteroids can no longer recommended as routine treatment for acute GBS. We have observed a few instances in which the intravenous administration with high-close corticosteroids seemingly halted the progress of the disease. Prognosis Prognosis The majority of patients recover completely or nearly completely In about 10 percent of patients, the residual disability is pronounced 预后 80%患者恢复完全 死亡率大约5%(呼吸肌麻痹) * * 1859年Landry报道一例急性、上升性，主要累及运动功能并累及呼吸及而导致死亡的病例； 1916年Guillair、Barre及strohl等报告一例良性多发性神经炎患者，脑脊液表现为蛋白细胞分离 1956年Miller Fisher 报告一例表现为“眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失”三联征—即所谓的Miller Fisher综合征 过去的15年的研究显示，GBS的临床情况已经明确，而且其存在不同的病理类型。 * 世界范围的GBS的发生率约0.6-4/10万人 中国的发生率约0.66/10万 * GBS的发病机制仍不明确，目前认为是机体对细菌、病毒的免疫反应所致 * 病因： 空肠弯曲菌 EB病毒 巨细胞病毒 艾滋病病毒 疫苗接种 * * * 双下肢无力（80%）-驰缓性瘫痪对称性 ,少数——纯感觉异常