急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病_4课件.pptVIP

* 诊断的必须条件： 进行性加重的一个或多个肢体无力 远端腱反射消失，近端腱反射减弱或消失 * 支持诊断： 症状进展数天或4周 相对对称性病变 轻度感觉受累 颅神经受累特别是面神经 症状进展停止后病情开始恢复，多在4周内 * 支持诊断 自主神经功能障碍 起始无发热 起病1周后脑脊液蛋白升高 脑脊液细胞数小于≤ 10/μL 神经传导速度减慢或阻滞 * 不支持诊断 显著的不对称性无力 疾病开始吃出现肠道和膀胱功能障碍，或持续存在 脑脊液细胞数 50 或多核单细胞计数大于0 显著的感觉缺失平面 * 排除诊断： 孤立性感觉受累无肌无力 其他多发性神经病变可解释临床症状 * 鉴别诊断： 获得性低钾性血症 肉毒素中毒 周期性瘫痪 脊髓灰质炎 多发性肌炎 蜱性麻痹白喉 横断性脊髓炎 重金属中毒如铅、砒霜等 * * * * * * * * 起病2周的患者血浆置换能后缩短住院时间； 起病超过2周的患者血浆置换的效果不佳 * * * * 糖皮质激素治疗 现在仍然存在争论 目前糖皮质激素已经不推荐为GBS的常规用药，但是研究表明大剂量冲击治疗能阻止疾病的进展 * 预后 大部分病人能完全或几乎完全康复，约10%的病人遗留残疾 * * Differential diagnosis 重症肌无力(myasthenia gravis) 骨骼肌 病态易疲劳性、波动性 no sensory symptoms tendon reflexes are unimpaired Differential diagnosis 脊髓灰质炎(poliomyelitis) 早期出现括约肌功能障碍 无感觉障碍 ?Fever, meningeal symptoms, early pleocytosis, and purely motor and usually asymmetrical areflexic paralysis. Differential diagnosis 急性脊髓炎（acute myelitis） The immediate problem is to differentiate GBS from acute spinal cord disease (marked by sensorimotor paralysis below a level on the trunk and sphincteric paralysis). Clinical management General treatment 一般治疗 Immunotherapy 免疫治疗 General treatment 保持呼吸道通畅 辅助呼吸 密切观察，测肺活量20ml/kg→ICU必要时气管插管，使用呼吸器 预防呼吸道感染 翻身、拍背、稀化痰液、吸痰 General treatment 预防并发症(prevention of complication) 坠积性肺炎 褥疮 血栓性静脉炎 防止肢体挛缩 尿路感染 General treatment 预防并发症(prevention of complication) 合理的正压通气、吸出分泌物 经常翻身，保持床单平整 皮下应用肝素 有临床指征时，应用广谱抗生素等 General treatment 对症处理 必要时心电监护 高血压—小剂量β受体阻滞剂 低血压—补液 心动过速—通常不需要治疗 心动过缓—阿托品 疼痛—卡马西平 Immunotherapy 机理 抑制免疫反应，去除致病因子对神经损害，使髓鞘有时间再生 方法 血浆置换 静脉注射免疫球蛋白 皮质醇激素治疗 Plasma exchange The usefulness of plasma exchange in the evolving phase of GBS. In patients who are treated within 2 weeks of onset, there is a reduction in the period of hospitalization in the length of time that the patient requires mechanical ventilation. However, when plasma exchange is delayed for 2 weeks or longer after the onset of the disease, the procedure has, with a few notable exceptions, been of little value. Plasma exchange 血浆置换 机制：去除血浆中致病因子，可明显缩短病程，使用越早，疗效越好， 专用设备，价格昂贵