神经病学精品教学（汕头大学）中枢神经系统脱髓鞘疾病课件.ppt

七、辅助检查 1. 脑脊液：细胞数轻度增高或正常，在15个以内，通常不 超过50个，蛋白轻度增高，IgG指数增高， IgG寡克隆抗 体区带阳性。2. 诱发电位检查：VEP、BAEP、SEP等。3. 磁共振检查 ：可见大小不一类圆形T1低信号， T2高信号。 可见脑脊液IgG寡克隆区带 未见脑脊液IgG寡克隆区带 视觉诱发电位 VEP 桥脑小脑脱髓鞘 皮层下白质脱髓鞘 八、诊断与鉴别诊断 　 1.临床诊断标准： 复发-缓解病史 症状体征提示CNS一个以上的分离病灶 Poser(1983)MS诊断标准 　 1. 临床确诊MS (CDMS)2. 实验室检查支持确诊MS (LSDMS)3. 临床可能MS (CPMS) 4. 实验室支持可能MS (LSPMS)   多发硬化的诊断标准 诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 CSF OB/IgG 临床确诊 （CDMS） 2 2 2 1 及 1 实验室支持确诊(LSDMS） 2 1 1 1 2 1 及 1 + + + 临床可能 (CPMS) 2 1 1 1 2 1 及 1 实验室支持可能(LSPMS） 2 两次发作均累及CNS不同部位，间隔至少一个月，每次持续24小时。 + 2010年修订的McDonaid诊断标准 病灶的空间多发性： 由以下2项证据的任何一项证实： 1 MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围，近皮质，幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶。 2 等待累及CNS不同部位的再次临床发作。 2010年修订的McDonaid诊断标准 病灶的时间多发性： 由以下3项证据的任何一项证实： 1 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶。 2 随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短。 3 等待再次临床发作。 鉴别诊断 1. 非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎， 视神经脊髓炎2. 血管病：多发腔隙性脑梗死，脑动脉炎、 脊髓血管畸形3. 感染：莱姆病，HIV,结核，梅毒4. 代谢性/中毒性：脑桥中央髓鞘溶解，亚急性联合变性，缺氧性脑病，药物中毒 5. 先天和遗传性疾病：脑白质营养不良，脊髓小脑变性，Arnold-Chiari畸形 6、肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤病，脊髓肿瘤； 7、其他：可逆性脑病、颈椎病脊髓型等 鉴别诊断 九.治疗 急性发作期治疗 缓解期治疗 对症治疗 目的：减轻症状，尽快减轻残疾程度。 1、激素治疗：大剂量，短疗程。（甲泼尼龙1g/d,3-5天后停药或逐渐减量，疗程不超过3W。） 对激素无效、妊娠、产后病人可选用下列治疗。 2、免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/(kg.d),3?5日。 3、血浆置换 急性发作期治疗 疾病调节治疗（DMDs 即缓解期治疗） 1、复发型MS： 目的：抑制和调节免疫，控制炎症，减少复发。 一线治疗： ①、 ?-干扰素：免疫调节，抑制细胞免疫（IFN- ? 1a和IFN- ? 1b，疗程2年以上 ）， 禁用于妊娠及哺乳期妇女。 ②、醋酸格拉默：激活Th2，促进抗炎细胞因子的产生。（20mg 皮下注射 qd） 疾病调节治疗（DMDs 即缓解期治疗） 1、复发型MS： 二线治疗：用于疾病活动性较高，一线治疗效果不佳患者 ①、那他珠单抗：阻止激活T细胞通过血脑屏障。（300mg 静注，每4周一次） ②、米托蒽醌：细胞毒性及免疫抑制性。用于SP-MS,PR-MS及重症RR-MS（12mg/m2,静注，每3个月一次） ③、芬戈莫德：针对淋巴细胞鞘氨醇1-磷酸受体的免疫调节剂。用于RR-MS(0.5mg 口服，每日一次) ④、特立氟胺：二氢乳清酸脱氢酶抑制剂。能降低复发率，高剂量延缓残疾进展。妊娠及缺乏有效避孕措施的育龄期妇女禁用。（7mg或14mg 口服，每日一次） 疾病调节治疗（DMDs 即缓解期治疗） 1、复发型MS： 对无条件应用一、二线药物或治疗无效的患者 ①、硫唑嘌呤：降低复发率，不能延缓疾病进展。用药期间需监测血常规、肝肾功能。（1-2mg/kg*d口服，1-2次/日） ②、静注人免疫球蛋白（IVIG）: 0.4g/(kg.d),5日;以后每1-2个月给予: 0.4g/kg单次输注，至少1年。 疾病调节治疗（DMDs 即缓解期治疗） 2、继发进展型MS： 米托蒽醌被FDA批准用于SP-MS的一线用药 环孢素A，甲氨蝶呤，环磷酰胺可能有效 3、原发进展型MS: 目前无有效药