白血病2010课件.ppt

白血病 LEUKEMIA 吴学宾 何谓白血病？ 为什么会发生白血病？ 如何诊断白血病？ 如何治疗白血病？ 白血病的预后如何？ 男，51岁。发热、牙龈出血3天。牙龈肿胀，有活动性出血，胸骨压痛（+），皮肤散在出血点。WBC：20X109/L，Hb：100g/L，Plt：40X109/L，原始细胞：0.83。PAS:(-)。PT:17s,PTA:65%,FIB:1.75g/L,APTT:44s 诊断及其依据： 何谓白血病？ （一）、基本概念 白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病 ---干细胞受损（停滞于细胞发育的不同阶段） 1、白血病细胞失去进一步分化成熟的能力 2、增殖与分化能力不平衡 主要表现为异常的白细胞及其幼稚细胞（即白血病细胞）在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生，浸润各种组织，使正常血细胞生成减少，产生相应的临床表现。 （二）、基本特点 1、白血病细胞增殖分化异常 2、在骨髓或其他造血组织重大量聚积增生 3、在其他器官的浸润,正常造血受抑制 4、临床上出现贫血、发热、感染、肝、脾、淋巴结肿大 5、疾病发展病程不可逆，如不进行有效治疗，最后将导致死亡 （三）、白血病的历史演变过程： 1、发现：1827年，Velpeau 首先描述；1839年，Donne活体观察 2、报道：1845年，Bennett和Virchow 2、定名：1849年，Virchow---Leukemia 3、分型：染色：1877年，Ehrlich 著作：1938年，Forkner《白血病及其有关疾病》 1976年，FAB分型，形态学 1986年，FAB提出MIC分型建议 2001年WHO新分型 4、遗传学：1960年, Nowell Hungerford，Ph’ 5、治疗：1865年，Lissauer---Fowler（砷），CML； 1920年，放射线治疗白血病 1946年，6-MP治疗AL，CR 20世纪50~60年代，联合化疗， 1963年，Mathe---Allo-BMT，70年代后，HLA系统发现 20世纪60年代，生物及免疫治疗开始 20世纪90年代，基因治疗 6、祖国医学：明《医宗必读》，清《血证论》等。三尖杉酯碱、青黛、雷公藤内酯醇等。 （四）、白血病的分类和分型 A、基本分类和分型 1、白血病细胞的成熟程度和自然病程: 急性,慢性 2、白血病细胞形态和生化特征: 急性：髓性,淋巴细胞性 慢性：CLL,CML,CMML,CNL 特殊类型：嗜酸、嗜碱、肥大细胞、浆白等 3、白血病细胞白细胞总数和原幼细胞多寡：白细胞增多，白细胞不增多。 B、免疫学分型：细胞免疫表型分：B/T细胞白血病 C、急性白血病的MIC分型：对遗传学的研究 D、分子生物学或基因分型：bcr/abl, PML/RARα E、FAB分型 F、WHO分型 （五）、白血病的流行病学 A、发病率和死亡率 1、发病率：白血病约占肿瘤总发病率的5%。世界范围内白血病的发病率为2.0/10万~9.2/10万；美洲地区6.7/10万~9.3/10万，欧洲地区3.6/10万~5.8/10万，亚洲及南美2.4/10万~5.0/10万，中国2.76/10万。 2、死亡率：国际癌症研究所（IARC）：白血病年龄调整死亡率男性为2.5/10万~8.0/10万；欧美国家7.0/10万~8.0/10万；亚洲地区2.5/10万~3.5/10万；中国大陆年龄校正死亡率为2.52/10万·年，其中男性为2.79，占男性恶性肿瘤的3.48%，居第6位，女性为2.23，占女性恶性肿瘤的4.11%，居第8位；白血病为儿童及青少年恶性肿瘤死亡之首位。 B、白血病年龄、性别、类型、种族及地区分布 1、年龄分布：不同年龄组有一定差别，在婴儿期和老年期个有一个高峰，分别是0~9岁和60~69岁。 白血病年龄分布百分比 类型 0~14岁（%） 15~49岁（%） 50（