系统性红斑狼疮指南课件.ppt

系统性红斑狼疮;定 义;系统性红斑狼疮;流 行 病 学;病 因;;致病性自身抗体;致病性免疫复合物;病 理; 病 理（续）;病 理（续）;特征性改变;临床表现;临 床 表 现(续);皮肤与粘膜;蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着;蝶形红斑 颧颊、鼻梁，色素沉着;盘状红斑 面部的隆起红斑，上覆鳞屑; 指掌红斑;甲周红斑;指端缺血;面部及躯干皮疹;;亚急性皮肤型红斑狼疮;;;浆 膜 炎;肌肉与骨骼;;肾;心血管;肺;神经系统;消化系统;血液系统;抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome，APS) ; 干燥综合征 (Sjogren‘s syndrome，SS) 有约30％的SLE有继发性SS并存。 有唾液腺和泪腺功能不全 。 血清中抗SSA、SSB抗体阳性。 ;眼;系统性红斑狼疮主要症状的发生率;实验室及其他检查;抗核抗体（ANA); 抗双链DNA抗体 （抗dsDNA) 诊断SLE标记抗体之一 出现在SLE活动期 抗dsDNA抗体的含量与疾病活动性密切相关;抗ENA抗体谱;抗ENA抗体谱（续）;抗ENA抗体谱（续）;SLE诊断标准;SLE诊断标准（续）;SLE诊断标准（续）;SLE诊断标准（续）;诊断标准的特点;;鉴别诊断;病情的判断; 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视觉异常 脑神经受累 8分 狼疮性头痛 脑血管意外 血管炎 ;病情的判断（续）;治疗目标;治 疗;;;;免疫抑制剂;(一)环磷酰胺; (二)硫唑嘌呤 适应症 仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。 不良反应 相对较CTX少，主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。 剂量 每日口服1～2mg／kg 。;;;; (六)雷公藤总苷 每次20mg，每日3次。 对本病有一定疗效。 不良反应为对性腺的毒性， 可发生停经、精子减少，尚有肝损 害、胃肠道反应、白细胞减少等，使 用时要小心监测。 ;静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG);控制合并症及对症治疗; (三)狼疮肾炎 泼尼松每日l.0mg／kg或(和)甲泼尼龙冲击疗法。同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。 对CTX无效者可服用MMF或环孢素。 肾功能不全者可采用透析疗法。; (四)NP-SLE狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼??每日l mg／kg，同时CTX冲击，鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤(MTX)10mg，每周一次。 有抽搐者同时给抗癫痫药、降颅内压等支持对症治疗。;(五)溶血性贫血或(和)血小板减少 予甲泼尼龙冲击和泼尼松每日lmg／kg，IVIG。; (七)缓解期 病情控制后，尚需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的，例如可每日晨服泼尼松5～10mg。 ;一般治疗;血浆置换;人造血干细胞移植;生物制剂;SLE与妊娠;预 后;有下述者预后差： ①心肌损害伴心功能不全； ②高血压； ③血肌酐已升高； ④严重NP狼疮。 ;预 后（续）;.;;;;;;;;;;;;;;;祝考试顺利;案例 患者，女，17岁。因反复皮下出血伴浮肿半年，加重伴胸痛1周于2001年8月13日入院。 患者于半年前无明显诱因出现皮下出血点，以大腿内侧为主，四肢、躯干散在分布，伴面色苍白、头晕、乏力。间有全身肌肉酸痛，伴双下肢轻度浮肿，无尿少、肉眼血尿、泡沫尿，无发热、皮疹、口腔溃疡，未做任何诊治。1周前自觉上述症状加重，排泡沫样尿而入院。患者既往无传染病接触史及药物过敏史。月经近半年来经期较既往延长，无血块、痛经。其父母及兄身体均健康、无遗传病史。 体格检查：T 37℃，P 96次/分，R 18次/分，BP 125/70mmHg，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，贫血貌，结膜口唇苍白、全身皮肤未见皮疹及出血点，无黄染，浅表淋巴结无肿大。眼睑无浮肿，咽部稍红口腔黏膜见2个直径约0.5～1cm口腔溃疡，扁桃体不大，颈软，胸廓对称无畸形，右下肺叩诊浊音，左肺呼吸呼吸音清晰，右下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。心界不大，心律规整，心率96次/分，心音有力未闻及杂音。腹部