假性甲旁减课件.ppt

临床表现 刺激试验 1、Chvostek征 2、Trousseau征 3、Erb征 4、深呼吸试验 临床表现 眼部表现 最常见：低血钙引起的白内障 常为双侧性 早期：晶状体前后层浑浊 晚期：扩散成弥漫性浑浊 其他症状与体征 心脏 长期低血钙引起顽固性心力衰竭 大细胞性贫血 低血钙引起B12与内因子结合欠佳 皮肤 营养性损害，低血钙或血管痉挛局部供血不足引起 皮肤粗糙、干燥、脱屑、色素沉着、银屑病甚至剥脱性皮炎 眉毛稀少，头发干、粗、易脱落 指甲薄、脆易裂，有横沟 指甲与口角可见白色念珠菌感染，严重者至口腔及肠道 其他症状与体征 牙齿：儿童患者多见 釉质发育不全，恒牙不出 成人提早脱牙，有龋齿 软组织钙化 关节周围、软骨钙盐沉积 异位钙质沉积在软组织中 其他：智力减退 治疗 治疗目的 ①控制症状:中止手足搐搦发作，使血清钙正常或接近正常 ②减少甲旁减并发症的发生 ③避免维生素D中毒。 急性低钙血症的治疗 静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml，注射速度宜缓慢，必要时4～6小时后重复注射，每日酌情1～3次不等 发作严重可短期内辅以地西泮或苯妥英钠肌内注射 治疗 间歇期治疗 1、钙剂? 长期口服维持血钙接近正常水平 服含钙元素1～1.5g的药物钙（供给1g元素钙需乳酸钙7.7g，葡萄 糖酸钙11g，氯化钙3.7g，或碳酸钙2.5g） 不需降低血磷的药物 饮食注意摄入高钙、低磷食物 血清钙保持在2.0～2.25mmol/L之间 治疗 维生素D及其衍生物? ?症状较重者加用，避免维生素D过量中毒、高钙血症发生 常用剂量为： 维生素D3 3万～10万U/d 1α-（OH）D3 1～4μg/d 1，25-（OH）2D3 0.75～1.5μg/d 用药期间应定期复查血、尿钙水平 外源性维生素D转变为活性维生素D的过程受到障碍，故需要较大剂量，起效慢，在体内的清除亦慢，停药后作用消失需2周至4个月。羟化的活性维生素D疗效迅速且较稳定，口服较方便，停药后3～6天作用即消失，但价格较贵 治疗 补镁 对有低镁血症者应立即补充 25％的MgSO410～20ml加入5％G.N.S 500ml iv-gtt 或l0％ G.S im 剂量视血镁过低程度而定 低钙血症可随低镁血症纠正好转 * 内分泌科病例讨论 诊断及治疗 4 病史 1 体格检查 2 实验室检查 3 知识回顾 5 病史 主诉：阵发性手足抽搐15年 现病史：15年前无明显诱因出现手足抽搐，发作 时双手呈强 直性伸展，伴神志不清，流涎，无大小便失禁，无手足麻木， 持续约10分钟可自行缓解，行走过程中发作时多伴四肢疼痛， 行走不能至摔倒，一天发作数次或数月发作一次，后发作频率 增高，渐出现学习困难，智力下降及视力下降，于当地医院诊 为“癫痫”，应用“苯妥英钠、卡马西平”等药物，效欠佳。 现病史 7年前就诊于郑州市某医院，应用“癫克星、葡萄糖酸钙、新盖 中盖”等治疗，上述症状发作次数明显减少，每年发作1-2次， 具有季节性，冬季发作较频繁。5年前于当地医院行头颅CT示 “基底节多发钙化灶”，继续原治疗方案。近1年来发作较前频 繁，为进一步诊治，门诊以“甲状旁腺功能减退症”收入院。患 病以来，神志清，精神可，饮食量少，睡眠可，大小便无异常， 近1年体重下降4kg左右。 既往史：无乙肝、结核等病史，无慢性病病史，无手术外伤史， 无输血、献血史，无食物、药物过敏史，5岁后无预防接种史。 个人史：足月顺产，生于原籍，无长期异地居住史，无毒物等 接触史，无烟酒等不良嗜好。 婚育史：未婚，无生育史。 月经史：15岁（4-5天）/(30-35天)12月25日，偶有月经周期延 长，平素量多，无痛经史。 家族史：父母均体健，有一哥，身高、智力均正常，否认家族 中存在相似患者，否认其他遗传性、家族性疾病病史。 体格检查 T 36.6°C P 80次/分 R 22次/分 BP 92/67mmHg H 128cm W 45kg BMI 27.47kg/m2 上部量 65cm 下部量63cm 指距 129cm 体态肥胖，身材矮小，神志清，精神可，表情呆滞，谈话交流显智商略低，自行步入病房，自主体位，查体合作，全身皮肤干燥，见脱屑，毛发、指甲无异