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先天性消化道畸形 Congenital Malformation of Alimentary Tract 儿童医院普外科 李晓庆 二. 原始消化管的发生 原始消化管( Primitive gut) 前肠(fore gut) 中肠 (mid-gut) 后肠( hind-gut ) 三. 临床表现  1 症状出现早,发展快 。 2 肠梗阻的症状和体征为主。 3 呕吐是其较有特征性的症状,注意要 点。 呕吐物的颜色 呕吐动作表现 呕吐与腹部形状 呕吐与排便 四. 辅助检查 X线检查 B超：肠腔扩大、蠕动波、幽门肌测定、  直肠闭锁位置测量 CT 、MRI 其它检查：肛直肠测压、组织化学测、  肌电仪、放射性核素检查  （99mTc腹部扫描） 五 常见消化道畸形 食道疾病 1. 先天性食道闭锁 气管食管瘘2. 先天性食管狭窄 3. 食管重复畸形 4. 食管憩室 5. 喉气管食管裂 6. 血管环压迫食道 胃疾病 先天性肥厚性幽门狭窄 先天性幽门闭锁与狭窄 胃扭转 先天性胃壁肌层缺损 胃重复畸形 胃憩室 十二指肠疾病 十二指肠闭锁与狭窄（隔膜）十二指肠重复畸形十二指肠憩室环状胰腺肠旋转不良肠系膜上动脉综合症 十二指肠前门静脉 空回肠疾病 1. 先天性小肠闭锁和狭窄 2. 小肠重复畸形 3. 卵黄管发育异常  脐肠瘘  脐窦 脐茸  美克尔憩室  卵黄管囊肿 空回肠疾病 4. 胎粪性腹膜炎及肠梗阻 5. 腹内疝 6. 小肠罕见畸形 结肠疾病 先天性巨结肠 结肠闭锁与狭窄 结肠重复畸形 结肠憩室 先天性乙状结肠冗长 先天性短结肠 直肠肛管疾病 先天性肛门直肠畸形 直肠重复畸形 先天性肥厚性幽门狭窄 congenital hypertrophic pyloric stenosis 一概 述 1 定义 是由于幽门环肌肥厚增生，使幽 门管 腔狭窄而引起的机械性幽门梗 阻。 2 发病率 欧美发病率高，我国相对较低， 占先天性消化道畸形 的第三位。 男:女= 5 : 1 　 3 病理 幽门各层组织均肥厚增生，而以环 肌为 主。 二 临床表现 1 症状 呕吐特点 生后2-3周出现 进行性加重 胃内容物 喷射状 2 体征 右上腹橄榄样包块 三 诊断 症状 体征 消化道钡餐 B超 治疗幽门环肌切开术  肠旋转不良abnormal rotation of intestinal loop 一概 述 概念——是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠