心内科护理小讲课心肌淀粉样变性课件.ppt

Cardiac Amyloidosis 心内科小讲课：淀粉样变性心肌病 XXX、XXX 第一节：淀粉样变性心肌病的概念 一、淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。 一、淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局部的，也可是全身的，临床表现也可多样化。常见受累器官为：心、肾、肝、外周神经、皮肤。 原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）：是一种以真皮内淀粉样物质沉着为特征的皮肤病，病因不清。临床上以斑状淀粉样变和苔藓状淀粉样变较常见。 一、淀粉样变心肌病的概念 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著。 一、概念 继发性心肌淀粉样变性 secondary amyloidosis: 左室肥大，室壁呈板状。心外膜下脂肪组织萎缩，冠状动脉周围纤维化。 第二节：淀粉样变心肌病的分类 二、化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 1、免疫球蛋白轻链AL （Aκ Aλ ）导致的原发性淀粉样变性，； 2、transthyretin(ATTR:甲状腺运载蛋白)相关的遗传性淀粉样变性； 3、老年性系统性淀粉样变性； 4、反应性（继发性）AA淀粉样变性； 5、β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变性。 其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性，其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。 第三节：病理生理改变 三、病理生理 迄今为止，淀粉样蛋白纤维的致病机理尚不完全清楚，研究表明淀粉样蛋白纤维可以三种方式损伤组织器官：①以物理存在的方式导致正常组织结 构的破坏。②通过细胞毒作用破坏组织器官的结构与功能。③诱导细胞凋亡。 三、病理生理 由于淀粉样物质浸润并在间质沉积，导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。 心脏淀粉变性： 刚果红染色淀粉样变性的心肌内小动脉壁为红色。 三、病理生理 淀粉样变性心肌与正常心肌 。 左图示心肌纤维之间有大量红染的不定形淀粉样物质沉积。 三、病理生理 发展过程：早期为心脏舒张功能障碍，随后发展到限制性心肌病，最后发展为难治性充血性心力衰竭； 其他影响：1、可影响心脏传导系统，导致多种难治性心律失常，最常见的是传导阻滞和心房颤动，严重时需安装临时起搏器。2、肺血管淀粉样变导致肺动脉高压和肺心病。 第四节：临床表现 四、临床表现 1、早期为心脏舒张功能障碍； 2、限制性心肌病、右心衰竭的症状和体征： 颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿。部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。 四、临床表现 3、难治性心律失常 ：传导阻滞和心房颤动； 4、肺动脉高压和肺心病 ：由肺血管淀粉样变引起； 四、临床表现 5、特征性心电图：标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良（类似于前间壁心肌梗死恢复期波形）、常伴有房颤和传导阻滞。 6、特征性超声心动图： 心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退；此外还可有心房扩大；瓣膜增厚或反流；心包积液；晚期有充盈压增高的限制性表现。 本病很容易误诊或漏诊为肥厚性心肌病、高血压性 心脏病、扩张性心肌病，发展迅速、临床罕见、预后极差、70％病人在心力衰竭出现后1年内死亡[1] 第五节：治疗方法 心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治疗。 1、基础病特殊治疗 （1）引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉前体血清浓度的细胞毒制剂。 （2）类淀粉物前体的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断。 （3）淀粉样物前体进展为原纤维的过程被某些物质所防止，可防止聚集和摄取。 （4）刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质降解。 五、治疗方法 2、对症治疗 （1）心力衰竭： 运用强心利尿药，对于限制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可小心应用ACEI类药物，扩张血管，抑制交感兴奋，改善和延缓心室重塑[2]。长效硝酸盐，其他血管扩张剂和利尿剂。钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作