心内科护理小讲课心肌淀粉样变性课件.pptVIP

Cardiac Amyloidosis 心内科小讲课：淀粉样变性心肌病 XXX、XXX 第一节：淀粉样变性心肌病的概念 一、淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。 一、淀粉样变心肌病的概念 淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局部的，也可是全身的，临床表现也可多样化。常见受累器官为：心、肾、肝、外周神经、皮肤。 原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）：是一种以真皮内淀粉样物质沉着为特征的皮肤病，病因不清。临床上以斑状淀粉样变和苔藓状淀粉样变较常见。 一、淀粉样变心肌病的概念 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。 以往医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著