后肾腺瘤课件_1.ppt

后肾腺瘤(metanephric adenoma，MA) MA是非常罕见的肾脏原发肿瘤，约占成人上皮性肿瘤的0.2%，现多认为良性，最早由Brisigotti于1992年提出并命名 WHO（1998）年，列入肾脏肿瘤病理分型，肾脏腺瘤的一类（肾腺瘤是肾脏上皮源性良性肿瘤，包括肾嗜酸细胞腺瘤、肾乳头状腺瘤、后肾腺瘤，以MA最为罕见） WHO(2004)将MA、后肾腺纤维瘤及后肾间质瘤归为一类，统称为后肾肿瘤 后肾腺瘤(metanephric adenoma，MA) 病因不明，任何年龄均可发病，50~60岁多发，女性多见，男女之比约1:2.5 临床症状及体征均不明显，多因其他疾病就诊偶然发现，各项血液生化指标多无异常；有报道约50％的MA患者有红细胞增多症 大体：MA可发生于肾脏的任何部位，皮质区多发，有或无包膜，但均与周围组织界限清楚；切面实性，灰白黄不同，质软硬不同，可有囊性变、出血、坏死 后肾腺瘤(metanephric adenoma，MA) 光镜：细胞小，无异型性，无或罕见核分裂像；瘤细胞密集排列呈腺泡和小管样，可形成乳头状结构、微囊结构、肾小球样及花蕾样结构，后两者形态是本病所具有的独特结构，具诊断和鉴别诊断的价值；细胞间质稀疏，瘤组织与周围肾组织分界清楚，为另一特征 免疫组化：文献报道不一；WHO(2004)指出CK7及EMA常呈阴性，CK及Vimentin呈阳性 影像学表现 目前，关于MA的影像表现只限于个例报道，无特异性，难以其他肾肿瘤相鉴别，需术后病理明确诊断 有报道称：B超呈高回声，CT表现为边界清楚，密度均匀，外生性生长明显，平扫时肿瘤密度高于周围肾组织，有的可伴少量钙化，增强后低于周围肾组织密度，并可有延迟增强，可高度怀疑此肿瘤存在的可能，值得注意但有待于进一步研究 术前肾穿病理检查假阴性可能性大，故所有MA术前均被误诊，且有报道MA存在远处转移可能，故有人建议行根治性患肾切除术 鉴别诊断 肾癌（RCC）--乳头状癌 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）--乏血管性 肾母细胞瘤（Wilms瘤）--小儿 肾转移瘤 肾癌—一般情况 最多见的肾恶性肿瘤，约占肾全部肿瘤的85%， 病理分类：①透明细胞癌（70%~80%）②乳头状癌（10%~15%） ③嫌色细胞癌（5%）④少见--集合管癌、未分类性肾癌等 来源于肾小管上皮细胞，易发生于肾上、下极，呈实质性不规则肿块，常有出血和坏死，少数可有钙化；边界清楚或不清楚，可有假包膜 临床症状早期不明显，典型表现：腰痛、肾区肿块、无痛性血尿；40岁以上多发，男性多于女性 肾癌—CT表现 平扫：肾实质肿块，类圆形或分叶状，密度多均匀，呈等或低密度，偶尔呈稍高密度；其内可有低密度区—陈旧出血或坏死 增强：早期—多明显不均匀强化，随后由于周围肾实质强化而呈相对不均匀低密度；肾周侵犯、肾V及下腔V瘤栓 不典型肾癌，尤其是乳头状癌的影像学表现类似良性病变，需与后肾腺瘤鉴别 肾癌—鉴别 乳头状癌恶性程度比透明细胞癌低，且较其血供少，CT增强呈不均匀或较均匀轻中度强化 乳头状癌细胞呈立方或柱状，有异型，细胞核仁明显，以真乳头样排列为主，间质为富血管的纤维组织，常伴有明显出血坏死，间质和乳头核心内常见较多泡沫细胞沉积 免疫表型：WTl、CD57、CD56阴性，CK7、EMA、CK阳性 以上病理有助于与后肾腺瘤鉴别 肾血管平滑肌脂肪瘤—一般情况 肾脏较常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤3.9?% 任何年龄可发，多位孤立病灶，常见于40~60岁女性；20%合并结节性硬化，常为多发 病理：无包膜的错构瘤性肿块，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成 临床：多无症状，血尿少见，可因并发出血产生腹痛，偶可触及肿块 肾血管平滑肌脂肪瘤—CT表现 取决于三种成分的病例，发现脂肪可定性 典型病变：平扫--肾实质边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪密度灶和软组织密度区；增强--脂肪性低密度区无强化，血管性结构明显强化；由于其内血管扭曲呈血管瘤样，管壁较厚，对比剂渗入到间质需一定时间，所以呈延迟强化 乏脂肪性AML：瘤内成分主要是血管、平滑肌，含有或不含有微量不成熟脂肪，平扫CT很难发现负值成分，延迟强化有助于与肾癌鉴别，但与MA鉴别有困难 肾母细胞瘤 又称Wilms瘤(WT)，起源于后肾胚基组织，是儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，偶可见于成人 大体病理：多为较大的单发实性肿块，边界清楚，可有假包膜；质软，切面呈鱼肉状，灰白或灰红，可有灶状出血 显微镜：具有肾脏不同发育阶段的组织学结构，细胞成分包括：间叶组织细胞、上皮样细胞、幼稚细胞 肾母细胞瘤—CT表现 临床主要表现为腹部肿块 平扫：肾脏一极的软组织密度肿块，内有片状低密度坏死区和出血 增强：肿瘤强化不均匀，肿瘤侵蚀、压迫肾脏，使残存肾实质呈新月形强化，为肾母细胞瘤的典型