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子宫发育畸形 薇宝儿2012-08-08 生殖器的胚胎发育 胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 ——发育成男性内生殖器 副中肾管——发育成女性内生殖器 这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。 女性生殖器的发育 胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合形成宫体、宫颈。 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3） 子宫发育异常分类 先天性无子宫 先天性无子宫，常合并无阴道，但卵巢发育正常。 始基子宫（痕迹子宫） 始基子宫：子宫极小，仅长1-3cm，无宫腔。 幼稚子宫 子宫发育不良（幼稚子宫）：子宫较正常小，宫体与宫颈之比为1：1或2：3。见菲薄的内膜。 双子宫 副中肾管未融合或融合不完全，形成两个分离的宫体、宫颈，常伴有阴道纵隔。左、右子宫各具有一输卵管和卵巢。 常无临床症状，可伴有肾脏异常，孤立肾畸形最常见。 双子宫，子宫轮廓和宫腔完整的分隔成两个相同的宫体回声，妇科检查能确认两个宫颈，常有阴道隔膜存在 双子宫：双子宫、双宫颈、双阴道；亦有双子宫、单宫颈、单阴道，或阴道内有一纵隔。 双角子宫 纵膈子宫示意图 纵隔子宫，显示不同程度的子宫纵隔，注意：宫底部的轮廓是保持连续的。 纵隔子宫： 残角子宫妊娠 残角子宫妊娠：早起多无症状，难发现，孕4-5个月时因子宫壁薄易发生破裂至大出血，危及生命，应引起高度重视。需要及早诊断，及时处理，以免延误治疗重要时机。 超声表现：子宫一侧上方圆形包块，内可见胎囊及胚胎结构，周围可见肌层回声，较薄，妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。应注意与异位妊娠鉴别。 American Fertility Society (AFS) Classification Scheme (1988) 美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型： class Ⅰ：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agenesis）class Ⅱ：单角子宫（unicornuate uterus）class Ⅲ：双子宫（didelphys uterus）class Ⅳ：双角子宫（bicornuate uterus）class Ⅴ：纵隔子宫（seperate uterus）class Ⅵ：弓形子宫（arcuate uterus）class Ⅶ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly） 弓形子宫，宫腔上缘可见一浅的凹陷切迹，宫底部肌层是平滑的 双子宫，一侧子宫妊娠 双子宫，左右宫腔分别见节育器 双子宫双幅纵切 双宫颈 双阴道 双角子宫、 双角子宫 弓状子宫：宫腔上缘可见一浅的凹陷切迹，宫底部肌层是平滑的 * * 分类： 1.先天性无子宫 子宫未发育 4.双子宫（双阴道或单阴道） 5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫 6.纵隔子宫（完全性和部分性） 7.一侧单角子宫 8.残角子宫 子宫发育异常 （副中肾管融合失败或中隔吸收失败） 2.始基子宫； 3.幼稚子宫； 子宫发育不全 经腹、经直肠超声纵切，横切检查均探查不到膀胱后方子宫图像，常合并先天性无阴道，但可见双侧正常卵巢。较正常卵巢明显小。因为无 阴道，所以也看不到阴道内气体回声。 超声表现： 原发性闭经，第二性征正常。 临床症状 两侧副中肾管中段及尾段未发育或未汇合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常 。 形态基础： 1.子宫为一窄小的条索状低回声肌性结构，长径2.0cm，宫体、宫颈分界不清。 2.无宫腔回声线和内膜回声。 3可见正常卵巢结构。 （经直肠超声探查的诊断价值更大） 超声表现 原发性闭经，第二性征正常。 临床症状 两侧副中肾管早期融合后即停止发育，多数无宫腔，又称痕迹子宫。或有宫腔无内膜。常合并无阴道。 形态基础： 1.子宫各径线明显小于正常 2.前后径（厚度）常2.0cm 3.宫颈相对较长，宫颈：宫体为1：2， 内膜较薄，可见正常卵巢结构。 超声表现 原发性闭经，初潮延期，月经量少，痛经或婚后不孕。 临床症状 正常女性子宫宫体：宫颈 婴幼儿期为 : 1：2 青春期 为 : 2：1 幼稚子宫指青春期后的子宫仍表现为婴幼儿期子宫(宫体：宫颈为1：2) 形态基础 双子宫 ♀ 纵切：可见两个完全分开的完整子宫，均有子宫内膜、肌层和浆膜层 ♀ 横切：尤为清楚，完全分开的宫体之间有深凹